Agresszív májrák: ezek azok a tünetek, amik a terjedésre figyelmeztethetik
A májdaganatok az agresszív tumorok közé tartoznak, ezért fontos a korai diagnózis.
A májrák lehet elsődleges, amely a májszövetből indul ki, és másodlagos, amikor valamely más szerv (emlő, vastagbél, végbél) ad áttéteket a máj állományába. A probléma gyakran a beteg – vírusferzőtött, méreganyagokkal terhelt vagy az alkoholizmus miatt meggyengült – májban alakul ki.
A máj elsődleges rosszindulatú daganatai
A máj saját szöveteiből kialakuló daganatok közül a leggyakoribb a májsejtrák (hepatocelluláris karcinóma). A másik elég gyakori máj eredetű daganat a kolangiokarcinóma, amely ugyanakkor sokkal ritkábban fordul elő, mint a májsejtrák. Az egyéb elsődleges rosszindulatú májdaganatok ritkák (hepatoblasztóma, angioszarkóma stb.).
A kolangiokarcinóma általában idős korban, 65 év felett jelentkezik, környezetére terjed, a májkapuban lévő nyirokcsomókba ad legelőször és leggyakrabban áttétet. Amennyiben műtétileg eltávolítható, az a beteg gyógyulását eredményezheti. A környezetre terjedés miatt a műtét során gyakran a hasnyálmirigy egy részét is eltávolítják. Amennyiben nincs lehetőség sebészeti eltávolításra, akkor egy csövet építenek be a máj és az epehólyag közé, amelyen keresztül biztosítani lehet a májból az epe elfolyását, s így a betegnél gyakran jelentkező sárgaságának csökkentését.
Az elsődleges májsejtrák
Az elsődleges májrák a világ egyik leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganata. Legnagyobb gyakorisággal Afrikában és Ázsiában fordul elő, de az esetek száma növekvő tendenciát mutat Amerikában és a fejlett Nyugat-Európai országokban is. Ez részben annak köszönhető, hogy a májrák gyakran a vírusos eredetű krónikus májgyulladás (hepatitis) késői szövődményeként alakul ki, és így a földrajzi megoszlása követi a vírusos májgyulladások elterjedtségét.
Évente világszerte több mint egymillió új esetet regisztrálnak, és a betegséget gyakran előrehaladott stádiumban diagnosztizálják. A fejlett országokban évente 1-5 eset jut százezer lakosra, ami országonként változó. A férfiak körében a megbetegedés 4-8-szor gyakoribb, mint a nőknél. Magyarországon évente mintegy 2000 embernél diagnosztizálnak májrákot.
Kit fenyeget a májrák?
A májrák leggyakrabban a már károsodott (cirrotikus) májban fejlődik ki, ezért nagyobb kockázattal alakul ki a krónikus hepatitis B vagy hepatitis C fertőzés által már érintett májszövetben. A májcirrózis – amelynek hátterében állhat vírusfertőzés, rendszeres alkoholfogyasztás, genetikai defektus, autoimmun májgyulladás, anyagcserezavar is – növeli a májsejtrák kialakulásának kockázatát, valószínűleg a májban zajló krónikus gyulladás miatt.
A májrák kialakulásában környezeti tényezők is szerepet játszhatnak. Afrikában például az aflatoxin, fejlett országokban pedig bizonyos oldószerek gőzei, mint a vinil-klorid, illetve egy régebben használt, de már évekkel ezelőtt kivont röntgen kontrasztanyag is hozzájárulhat a betegséghez.
A hormonkezelések szintén enyhén növelik a májrák kialakulásának kockázatát. Sportolóknál az anabolikus szteroidok használata, valamint az ösztrogénkezelésnél is felmerült ennek lehetősége, amelyet a fogamzásgátlók alkotórészében is megtalálható.
A májrák tünetei
A májrák növekedhet és átterjedhet a máj más területeire is, amit a nyirokutak és a vérkeringés közvetít. A daganatsejtek bejuthatnak a hasüregbe, ahol megtapadva folyadékot termelnek. Ez hozzájárulhat a májdaganatoknál gyakori hasi folyadékgyülem kialakulásához.
A hasi folyadékgyülem másik oka az, hogy a hasi szervek területéről származó folyadék nehezebben áramlik el a szív felé. Normál esetben ez a folyadék a májon keresztül vezet, de a megkeményedett, cirrhotikus vagy daganatosan átépült májon keresztül nehezebben halad át. Így egy része kiválasztódik a hasüregbe, ahol összegyűlve a haskörfogat megnövekedését okozhatja.
A máj rosszindulatú daganatait gyakran késői stádiumban fedezik fel, mert sokáig tünetmentes, illetve enyhe tüneteket okoz. A panaszok között előfordulhat a puffadás, a hasi fájdalom és/vagy jobb bordaív alatti fájdalom, hőemelkedés, fogyás, étvágytalanság, hányinger. A diagnózist megnehezíti, hogy ezek a tünetek nemcsak májdaganatoknál fordulnak elő, ezért gyakran más betegségeket valószínűsítenek a háttérben.
A májrák kivizsgálása
A kivizsgálást gyakran a fenti tünetek indítják el, de előrehaladott állapotban a hasvízkór vagy a sárgaság miatt kezdődnek a diagnosztikus vizsgálatok, esetleg gyomor-bélrendszeri vérzés az első jele a máj átépülésének. A képalkotó vizsgálatok, azaz a hasi ultrahang vizsgálat, a CT vagy az MR vizsgálat vetheti fel a májrák jelenlétét.
A szokásos vérkép vizsgálat gyakran nem mutat kóros eltérést, azonban a vérkémiai vizsgálatok a májenzim értékek emelkedését vagy az epefesték felszaporodását mutathatják a vérben (kezdődő sárgaságot). A diagnózis felállításában segíthet az emelkedett AFP (alfa föto-protein) szint, ez azonban csak a betegek felében emelkedik meg.
A szövettani diagnózishoz májbiopsziára van szükség. A májbiopsziát a bőrön átszúrt üreges tű segítségével végzik, s az így nyert szövet mikroszkópos vizsgálata teszi biztossá a májrák diagnózisát, illetve segít elkülöníteni az elsődleges rosszindulatú májdaganatot az egyéb rosszindulatú megbetegedések áttéteitől. A szövettani eredet tisztázása feltétele a korrekt daganatgátló kezelések pontos meghatározásának és megkezdésének.
A májrák kezelése
A máj rosszindulatú daganatának kezelési lehetőségeit az határozza meg, hogy milyen stádiumban fedezték fel a betegséget, emellett befolyásolják a kilátásokat a beteg más betegségei, általános állapota is. A betegség kiterjedtségének meghatározása után – több lehetőség is felmerülhet. Amennyiben van lehetőség műtétre, elsődleges a sebészi beavatkozás, nagyon ritka esetekben a májátültetés (transzplantáció) is felmerülhet. A májrák kezelésében klasszikus sugárkezelést nem alkalmaznak, sztereotaxiás besugárzás (sugársebészet) felmerülhet.
A hepatocellilaris carcinoma kezelésében fontosak a helyi (lokoregionális kezelések). A TACE kezelés során közvetlenül a májba juttatnak be kemoterápiás gyógyszert és a májdaganat vérellátását gátló (embilizáló) anyagokat, az RFA kezelés pedig radiofrekvenciás ablációt takar, amikor szintén közvetlenül a májban okoznak – elsősorban hőhatással – részleges elhalást, ezzel a tumor elpusztítását, kiterjedtségének csökkentését. A legtöbb betegnél tablettában adható célzott daganatterápiás gyógyszereket alkalmaznak a májrák előrehaladásának gátlása érdekében. Az onkológiában egyre elterjedtebb immunterápiás kezelések – akár célzott terápiával kombinálva – új lehetőségeket nyithatnak meg a májrák kezelésében is.
A májrák sebészeti gyógyítása
A műtéttel a májsejtrák meggyógyítható, amennyiben a daganatot maradéktalanul sikerül eltávolítani. A máj két nagy lebenyből áll, a jobb és a bal lebenyből. Amennyiben a daganat csak az egyik lebenyt érinti, akkor ennek a lebenynek az eltávolításával – ha az műtéttechnkailag is lehetséges – a tumor kiiktatható.
A májműtét végrehajtását korlátozhatja az előrehaladott májcirrhosis, mert amiatt túl kevés működő májállomány maradna vissza ahhoz a műtét után, hogy a szervezet méregtelenítő funkcióját el tudja látni. Igen ritka esetben májátültetésre is sor kerülhet – ezt elsősorban azoknál a betegeknél alkalmazhatják, ahol nem áll vírusfertőzés a háttérben, nincs távoli áttétük és elég jó az általános állapotuk ahhoz, hogy ezt a nagy beavatkozás, továbbá az ezt követő, élethosszig tartó úgynevezett immunszupresszív kezelés vállalható legyen. A májátültetés rosszindulatú májdaganatban szenvedő betegeknél ritka beavatkozás, ennek korlátja a donorok limitált száma is.
Amennyiben a daganat nem csak a májat érinti, hanem átterjedt a nyirokcsomóra, áttéteteket adott (például a tüdőbe, csontba, hashártyára), akkor a májdaganat sebészi eltávolítása nem hozna gyógyulást, hiszen az áttétek mindegyike nem operálható ki a szervezetből.
Korlátozott sugárkezelési lehetőség
A sugárkezelés ebben a betegségben gyakorlatilag nem kivitelezhető, mert a daganat nem reagál elég jól a sugárkezelésre, illetve az ép májszövetet ez a beavatkozás kockázatos mértékben károsítaná. A sugárkezelésnek elsősorban a fájdalmat okozó távoli áttétek (pl. csontáttét) kezelésében lehet szerepe. A klasszikus sugárkezelésekkel szemben ugyanakkor az úgynevezett sztereotaxiás sugárkezelést (más szóval sugársebészetet) olykor alkalmazzák májrákban is.
Gyógyszerek a májrák gyógyításában
Amint fentebb írtuk, a teljes szervezetre ható (szisztémás) infúziós kemoterápiát májrákban nem alkalmaznak. Kemoterápia ebben a betegségben helyi (lokoregionális) terápiaként jöhet szóba, amikor katétert vezetnek be a májba és közvetlenül oda juttatják be a daganatsejteket pusztítani képes citosztatikumot, emellett pedig olyan anyagokat, amelyek képesek elzárni (embolizálni) a májtumor vér- és oxigénellátását.
Több mint egy évtizede a gyógyszeres terápia alapját a tirozinkináz-gátló molekulák adják. Ezek olyan hatóanyagok, amelyek – más hatásuk mellett – például akadályozzák a daganatot kiszolgáló, azt tápanyaggal és oxigénnel ellátó erek képződését (érújdonképződést, angiogenezist). A tablettás kezelés előnye, hogy a betegeknek a rendszeres orvosi kontrollon túl nem kell a kórházban tartózkodniuk, a gyógyszert otthonukban is bevehetik. Hátrányuk különféle mellékhatásaik, illetve hogy egy idő elteltével elveszíthetik daganatgátló hatásosságukat, ekkor ha még van rá lehetőség és a beteg állapota megengedi, gyógyszerváltás lehet indokolt. Az első vonalban (első választásként) adott gyógyszer után második és igen ritkán harmadik vonalban is tablettás kezelés alkalmazható.
Új megközelítésként a májrák kezelésében is több klinikai vizsgálat keresi az immunterápiák alkalmazási lehetőségeit. Amíg a célzott daganatgátló hatóanyagok (és az ismertetett lokoreginális kezelések, mint a TACE vagy az RFA) közvetlenül a daganatsejtek pusztítására törekednek, az immunterápiás megközelítés az immunrendszer védekező rendszerét igyekszik aktiválni a daganat ellen.
Leegyszerűsítve ennek a logikája az, hogy a daganatsejtek képesek kikapcsolni az ellenük támadni hivatott immunsejteket. Az immunterápia azt gátolja meg, hogy a tumorsejtek meg tudják gátolni az immunrendszer megfelelő működését. A cél, hogy az immunrendszer számára láthatóvá váljanak a ráksejtek és azok ellen hatékonyan tudjon küzdeni.
Nagyon fontos megérteni: az immunterápiák speciális immuno-onkológiai hatóanyagok, amelyeknek semmi közük a reklámokban, hirdetésekben propagált “immunerősítést célzó vitaminokhoz”. Az immunterápiás kezelésekre nem alkalmas minden beteg, ezeknek a terápiáknak is lehetnek mellékhatásaik. Az immunterápiákat sem csak egyedül önmagukban (monoterápiában) használhatják, vannak olyan esetek, amikor más célzott daganatgátló kezelésekkel kombinációban érhető el általuk a tumor kordában tartása.
Májrák esetében a gyógyszeres kezelések reális célkitűzése a betegség minél tovább történő kordában tartása, a tumoros folyamat előrehaladásának gátlása, késleltetése.
Intervenciós radiológiai kezelési lehetőségek
A nem operálható májdaganatok kezelésében szerepet játszhatnak az úgynevezett ablatív beavatkozások is, amelyek célja a rosszindulatú sejtek mennyiségének csökkentése.
Lehetséges beavatkozás az RFA, a radiofrekvenciás elektróda által generált hővel végzett roncsolás, amely legtöbbször percutan (bőrön át és nem műtét során) történik. Ezt a beavatkozást intervenciós radiológusok végzik, akár több alkalommal is megismételhető.
Májáttétek, a máj másodlagos rosszindulatú daganatai
Májáttékről akkor beszélünk, ha a test valamely más szervében lévő daganat ad áttétet a májba. Az áttétképzési hajlam a rosszindulatú daganatok fontos tulajdonsága. Sokféle daganat adhat ide áttétet, leggyakoribb májáttétek az emlőrákból, illetve a gyomor-bélrendszeri daganatokból (gyomorrák, hasnyálmirigyrák, vastagbélrák, végbélrák stb.) származnak, de adhat májáttétet a vesedaganat, a tüdőrák és sok más rosszindulatú betegség is. A májba az eredeti daganatból leszakadó ráksejtek leggyakrabban a véráram útján jutnak el.
A klinikai gyakorlatban a legnagyobb jelentősége a vastagbél- és végbélrákok májáttéteinek van. A béldaganatok diagnózisának felállításakor már az esetek körülbelül negyedében májáttét is igazolható: akár a képalkotó vizsgálatok révén, akár a bélműtét során is fény derülhet májáttétre. Minden ötödik-tizedik betegnél a májáttét eltávolítható, s ez javíthatja a betegek túlélését. A tervezett májműtét előtt a beteg kaphat kemoterápiás kezelést (neoadjuváns citosztatikus kezelést) az operálhatóság javítása érdekében. A májáttétek eltávolításra egy vagy két lépcsőben kerülhet sor.
Amennyiben a májáttétek műtéti eltávolítására nincs lehetőség, akkor az alapbetegség kemoterápiás kezelése, illetve az elsődleges májdaganatnál részletezett úgynevezett ablatív technikák segíthetnek a betegség egyensúlyban tartásában. A májáttétek kezelésében tehát nem a májrák kezelési protokollja a mérvadó, hanem a kiindulási betegség (emlőrák, vastagbélrák, stb.) terápiás protokolljait kell követni.
Összegezve
- A máj rosszindulatú daganatai között találhatóak az elsődleges és másodlagos daganatok
- A májsejtrák a leggyakoribb máj eredetű daganat, míg a kolangiokarcinóma sokkal ritkább.
- A májrák gyakran a már eleve beteg, károsodott májban alakul ki, ami vírusfertőzés vagy máj meggyengülése miatt következhet be.
- A máj rosszindulatú daganatait gyakran késői stádiumban fedezik fel, mert sokáig tünetmentes, illetve enyhe, más emésztési problémákhoz is köthető tüneteket okoz.
- A májdaganatok agresszív tumorfajtának számítanak, ezért rendkívül fontos a korai felismerésük, diagnosztizálásuk.
Májrák vagy májáttét? Az orvos elmagyarázza, mi a lényegi különbség
