West-szindróma

Kérdés: .... grammal koraszülöttként érkezett unokámnál West szindrómát állapítottak meg. ... hónapos, még nem fordul oldalra, még nem fog tudatosan, nem , stb--nem végez olyan mozgásokat, amiket ebben a korban kellene.

Sabrinnal kezelik, jelenleg 500-500 mg-nál tartanak.

Kérdésem: meddig emelhető ez a gyógyszeradag, várható e gyógyulás, maradandó egészségkárosodás várható ?

Tisztelettel:

Válasz:

Tisztelt Kérdező!

A West-szindróma egy viszonylag ritka ideggyógyászati kórkép. Hátterében olyan kiváltó okot nem sikerült azonosítani, melynek megléte biztosan kiváltja a tüneteket; inkább úgy találjuk, hogy bizonyos fejlődési rendellenességek, szindrómák, szüléskörüli történések, biokémiai (anyagcsere) zavarok, stb. ritka velejárója lehet a szindróma. A prognózis sok faktortól függ, azonban kevés kivételtől eltekintve többnyire mindenkinél kell számolni mozgásbeli és kognitív funkciók terén bizonyos fokú elmaradással.

A kórkép kezelése körülményes feladat a gyerekneurológusok számára; a vigabatrinnal (Sabrinnal) jelentős tapasztalatok állnak már rendelkezésre. Ismert mellékhatása a látótér beszűkülése, ezért a dozírozás mérlegelése a rohammentesség elérésével párhuzamban kell, hogy történjen.

Adagolásnál 40mg/ttkg dózisról szoktak indulni, egy 10kg testtömegű gyermeknél már napi 500-500mg-os beállítás fenntartó kezelésként elfogadott lehet.

Jó egészséget kívánunk,

dr. Altorjai Péter