Autoimmun betegségek
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere saját fehérjéit antigénnek ismeri fel, és ezek ellen ellenanyagot termel. Az autoimmun betegségek számos kórfolyamatot ölelnek fel, prognózisuk szerint a hetek alatt halálos kórtól az ártalmatlan pl. bőrjelenségig szinte bármi előfordulhat.
Az autoimmun betegségek kórtani jelenség lényege a kötőszöveti (kollagén) rostok töredezése. A széttöredezett kollagénrostok helyén egynemű rózsaszínre festődő göb ("fibrinoid degeneráció") marad vissza, melyet fehérvérsejtek vesznek körül és határolják el a környezettől. A fibrinoid degeneráció hegesedéssel tűnik el. Léteznek olyan betegségek, ahol a gyulladás dominál (pl. dermatomioszitisz), van, ahol a gyulladásos göb (pl. Wegener-féle granulomatózis), ahol a fibrinoid degeneráció (pl. szisztémás lupusz) és olyan is, ahol a hegképződés (szkleroderma).
Melyek a leggyakoribb autoimmun betegségek? Az alábbiakban a leggyakoribb autoimmun betegségeket soroljuk fel. A betegségek pontos leírására az Egészségkalauz megfelelő címszavai alatt térünk ki.
- Egész szervezetet érintő autoimmun betegségek:
Systemás lupus erythematosus (SLE)
Systemás scleroderma
- Légúti dominanciája autoimmun betegségek
Wegener-féle granulomatosis
Boeck sarcoidosis
Goodpasture-szindróma
Idiopathiás progresszív tüdőfibrosis
- Pajzsmirigy betegségek
Basedow-kór
Hashimoto-féle thyreoiditis
- Mellékvesekéreg autoimmun betegsége
Addison-szindróma
- A bőr autoimmun betegségei
Vitiligo
Alopecia areata
Lokális scleroderma (morphea, lineáris scleroderma)
- Vázizomzat autoimmun betegsége
Dermatomyositis
- Szívizom autoimmun betegségei
Egyes cardiomyopathiák
Autóimmun myocarditis
- Vesék autoimmun betegségei
Egyes nephrosis szindrómák (membranoproliferatív glomerulonaphritis, Berger-kór, rapidly progress glomerulonephritis).
- Máj
Primer autóimmun hepatitis
Vírusfertőzés által okozott krónikus aktív ("agresszív") hepatitisek
- Ivarszervek
Autóimmun petefészek-gyulladás (korai változókorral)
Autóimmun heregyulladás és sterilitás
- Ízületek
Sokízületi gyulladás (reumás ízületi gyulladás, polyarthritis chronica progressiva)
Bechterew-kór
- Vér
Autóimmun hemolítikus vérszegénység
Vérlemezkehiányos vérzékenység (Werlhof-kór)
A felsorolás természetesen sohasem lehet teljes. Számos olyan betegség van, melyről feltételezzük, de biztosan nem tudjuk, hogy autoimmun eredetű-e (pl. sclerosis multiplex). Másfelől a szervi alapon történő elkülönítés sem mindig pontos. Az SLE pl. okozhat vesebetegséget, akárcsak a Wegener-féle granulomatosis
Az autoimmun betegségek előfordulása, gyakorisága Az autoimmun betegségek summás gyakoriságát felbecsülni nem lehet, de tény, hogy a népesség tagjainak többségénél valamelyik autoimmun betegség az élete folyamán bekövetkezik. A betegségek nőknél kb. háromszor gyakoribbak, ennek oka ismeretlen. Az élet bármely szakaszában bekövetkeznek, de gyermekeknél nagyon ritka. Gyakoriságuk pubertáskorban kezd nőni. Fiatal életkorra sajnálatos módon az agresszívebb betegségek jellemzőek (szisztémás lupusz vagy SLE), idősebbeknél a kisízületek torzító reumás gyulladása a legfontosabb.
Az autoimmun betegségek okai Az autoimmun betegségek kiváltó oka ma sem ismert. Léteznek olyanok, pl. a reumás kisízületi gyulladás, melynek ismétlődési kockázat elsőfokú rokonok között 10% körül van, tehát a genetikai hajlam szerepe feltételezhető. Olyan is van, aminél a betegségre bizonyos fehérjék génjének öröklődése jellemző (pl. Bechterew-kór) kapcsán. Előfordul, hogy autoimmun betegség streptococcus pyogenes fertőzést követően alakul ki. Summásan mégis megállapítható, hogy az autoimmun betegségek oka jelenleg ismeretlen.
Az autoimmun betegségek tünetei, lefolyása Valamennyi betegségnek megvan a sajátos tünetspektruma, melynek alapján a betegség feltételezhető. Egyes kórformák főként laboratóriumi úton (pl. SLE), mások képalkotó eljárásokkal (MRI, CT) mutatható ki, de a végső szó mindig a szövettanászé.
A lefolyás mindig az alapbetegség függvénye. Létezik csupán kellemetlen autoimmun betegség és létezik sajnos hetek alatt halálos is. Még azonos betegségek esetén is nagyok az egyéni különbségek. SLE esetén pl. a betegség lefolyását, az életkilátásokat lényegében a vesék érintettsége határozza meg.
Az autoimmun betegségek kezelése A kezelés minden esetben ún. immunszuppresszív (immunműködést elnyomó) kezelésekkel folyik. Az első gyógyszer rendszerint valamely szteroid gyulladásgátló. Amennyiben ez elégtelen, a szervátültetésekre kifejlesztett azatioprin (Imuran), ill. újabban a takrolimusz, ill. szirolimusz használatos. A rákos betegségek gyógyításában használt citosztatikus gyógyszerek (metotrexát, ciklofoszfamid) bevetésére a harmadik lépcsőben kerül sor. A gyógyszereknek számos komoly mellékhatása van, melyek önmagukban is ronthatják a betegek életkilátásait.
Egyéb tudnivalók az autoimmun betegségekről Terhesség során az autoimmun betegségek enyhülést mutatnak. Terhesség vállalása csak akkor javasolt, ha ezt az alapbetegség, ill. az alkalmazott gyógyszerek nem ellenjavallják. A legkomolyabb ellenjavallat az SLE, mert a terhesség az esetek harmadában spontán vetéléssel végződik. Citosztatikus kezeléssel kombinált SLE esetén ez az arány a 100%-os megközelíti. Szülést követően legtöbbször a betegség súlyos kiújulásával kell számolnunk.
