Agranulocitózis

Granulociták az immunrendszer leggyorsabban reagáló fehérvérsejtjei. Bármilyen idegen anyagot megtámadnak, s ha tudják, bekebelezik („falósejtek”), majd az idegen anyagról fontos információt adnak át a nyiroksejteknek, hogy azzal (pl. baktérium, vírus) szemben fajlagos immunitást fejleszthessenek ki.

Granulociták teszik ki a vérben az összes fehérvérsejt 55-70%-át, akut fertőzés esetén ennél is jóval többet. Közülük az aktív immunitásban a rózsaszínre festődő ún. neutrofil granulociták játsszák a főszerepet, a pirosra festődő eozinofil és a kékre festődő bazofil granulociták inkább allergiás folyamatokban vesznek részt.

Az agranulocitózis lényege a neutrofil granulociták eltűnése a keringő vérből, mely egyben akut életveszélyes állapot.

Az agranulocitózis előfordulása

Az agranulocitózis ritka állapot, jóval gyakoribb a falósejtek megkevesbedése, a neutropénia. Főként sokféle gyógyszert együttesen szedő idült betegeknél következik be. A betegség gyakorisága évente 1-3,4/1 millió fő.

Az agranulocitózis oka

Az agranulocitózis mindig környezeti ártalom. Nem direkt toxikus hatás, mert a csontvelő környezeti eredetű károsodása esetén más sejtek száma is jelentősen csökkenne, agranulocitózis esetén azonban csak a neutrofil sejtek tűnnek el a keringésből. A betegségre pontos magyarázat nincs, valamilyen allergiás folyamatot feltételeznek a hátterében. Erre utal az a tény, hogy az agranulocitózis veszélye nem dózisfüggő, arra érzékenyeknél minimális dózis mellett is bekövetkezik, a nem érzékenyek pedig a terápiás dózis többszöröse mellett sincsenek veszélyben.

Agranulocitózissal a következő gyógyszerek szedése esetén kell elsősorban számolni:

o Phenothiazinok (lelki zavarokban alkalmazott szerek)

o Pajzsmirigyműködést csökkentők (thiouracil, propylthiouracil)

o Metamizol (láz- és fájdalomcsillapító)

o Phenylbutazon (nem szteroid gyulladáscsökkentő)

o Chloramphenicol (antibiotikum)

o Szulfonamidok (antibiotikumok)

Agranulocitózist megfigyeltek már az alábbi gyógyszerek használata kapcsán is

• Acetaminophen (láz- és fájdalomcsillapító)
• Aminopyrin

o Vérnyomáscsökkentők, egyéb szívgyógyszerek

• Captopril
• Hydralazin
• Methyldopa
• Pindolol
• Procainamid
• Propranolol
• Kinidin

o Antibiotikumok

• Cephalosporinok
• Clindamycin
• Chloramphenicol
• Doxycyclin
• Gentamicin
• Griseofulvin
• Isoniazid
• Metronidazol
• Nitrofurantoin
• Penicillinek
• Rifampicin
• Streptomycin
• Szulfonaidok
• Vancomycin

o Vizelethajtók

• Acetazolamid
• Chlorothiazid
• Hydrochlorothiazid
• Chlorthalidon
• Spironolacton

o Epilepsziaellenes gyógyszerek

• Carbamazepin
• Phenytoin
• Primidon
• Trimethadion

o Diabétesz elleni szerek

• Chlorpropamid
• Tolbutamid

o Antihisztaminok

• Cimetidin

o Phenothiazinok

• Chlorpromazin
• Clozapine
• Desipramin
• Prochlorperazin
• Promazin
• Thioridazin
• Trifluoperazine
• Trimeprazin

o Gyulladásgátlók

• Fenoprofen
• Aranysók
• Ibuprofen
• Indomethacin
• Phenylbutazon

o Idegrendszerre ható szerek

• Chlordiazepoxid
• Clozapine
• Meprobamat
• Metoclopramid
• Prochlorperazin

o Malária elleni gyógyszerek

• Dapson
• Hydroxychloroquin
• Pyrimethamin
• Kinin

o Egyéb gyógyszerek

• Allopurinol
• Colchicin
• D-Penicillamin
• Etilalkohol
• Levamisol
• Levodopa

(Megjegyzés: A felsorolt gyógyszerek nagyon sok gyári néven vannak forgalomban, még Magyarországon is. Hogy az Ön gyógyszere közéjük tartozik-e, a hatóanyag alapján megtudhatja kezelőorvosától.)

Az agranulocitózis tünetei, lefolyása

A betegség hirtelen magas lázzal, vérmérgezéssel jelentkezik. A garatban, mandulákon gyakran fekély látható, melynek alapján genny nem található (a genny elpusztult granulociták maradványa). A betegség kezeletlenül órák alatt kritikussá válhat és a beteg vérmérgezés, szeptikus shock tünetei között veszti életét. Amennyiben a beteg a szepszist túléli, a csontvelőműködés helyreállhat. Sajnos ez a ritkább eset.

Az agranulocitózis diagnózisa

Egyszerű vérképvizsgálattal minden kétséget kizáróan megállapítható.

Az agranulocitózis kezelése

A beteget intenzív osztályon, a lehető legsterilebb körülmények között kell elhelyezni. Bakteriológiai tenyésztésre sem idő, sem szükség nincs, mert a vérmérgezést generáló baktériumok összetétele gyorsan változik.

Életmentő antbiotikus kombinációkat kell választani (clindamycin + gentamycin, piperacillin + tazobactam, penicillin + metronidazol + gentamycin, stb.), vagy önmagukban is nagyon széles spektrumú antibiotikumokat (meropenem, imipenem, stb.). A vér gombainváziója ellen amphotericinnel védekezhetünk. Tartalékolandó a leghatékonyabb vancomycin arra az esetre, ha más nem hatna. Léteznek granulocitaképződést elősegítő gyógyszerek is (filgrastim), melyek életmentők lehetnek.

A beteg keringését infúziókkal fenn kell tartani, csak infúzióval táplálható (más steril táplálék nincsen).

A granulocita transzfúzió hátránya a sejtek rövid életideje (10 óra), és a transzfúziónak számos szövődménye is lehet. Ettől tartós hatás nem várható.

A vérmérgezés miatt a csontvelő-átültetés nem kivitelezhető.