Reumás láz

A reumás láz a kötőszövet – A-csoportú Streptococcus pyogenes fertőzést követően, ún. „második betegségként” fellépő - nem gennyes gyulladásos megbetegedése, amely a szívet, ízületeket, agyvelőt, ereket és a bőr alatti kötőszöveteket érinti.

A reumás láz előfordulása

Leggyakrabban 6-15 éves kor között fordul elő, 3 éves kor alatti megjelenése extrém ritka. S. pyogenes okozta tonsillopharyngitis után mindössze 3-5 %-ban jelentkezik reumás láz. Létrejöttében szerepet játszik a szociális helyzet, a családi halmozódás pedig arra utal, hogy genetikai okok is szerepet játszanak a betegség kialakulásában. A reumás láz klasszikus formában, az utóbbi évtizedekben a fejlett országokban, így Magyarországon is lényegesen ritkában fordul elő, mint korábban. A diagnosztizált esetek is enyhébb lefolyásúak. Ennek egyik fő oka a felső légutak Streptococcus pyogenes okozta fertőzéseinek megfelelő antibiotikumos kezelése, másik pedig a jelenleg ebben a régióban cirkuláló streptococcus törzsek típusváltása.

A reumás láz okai

Az elsődleges fertőzés a baktérium által okozott torok és/vagy mandulagyulladás, illetve a Streptococcus pyogenes okozta skarlát. A másodlagos betegség, azaz a reumás láz oka, hogy az immunrendszer a Streptococcus pyogenes baktérium ellen ellenanyagokat termel, melyek bonyolult immunfolyamatok, keresztreakció során a saját szervezet egyes szöveteit, szerveit is károsítják (autoimmun mechanizmus). A reumás láz tünetei a fertőzést követő néhány - leggyakrabban három - héten belül jelentkeznek.

A reumás láz tünetei

A betegség "megnyalja az ízületet, de megharapja a szívet". Kezdeti tünetei a láz, hidegrázás, fejfájás, vándorló sokízületi gyulladás (migráló polyarthritis) és élénkvörös bőrjelenségek. A láz eléri, de ritkán haladja meg a 39C-t, az esti órákban éri el a maximumot, néhány napig tart, ezt követően hőemelkedése lehet a betegnek.

A vándorló sokizületi gyulladás jellegét tekintve többnyire nem szimmetrikusan, főleg a nagyízületeket (térd, csípő, boka, váll) érinti. Típusosan 4-5 napig tartó heves fájdalommal, az ízület felett duzzanattal, bőrpírral, jelentős mozgáskorlátozottsággal jár. Ízületi folyadékgyülem nem mindig van jelen. Izomfájdalom mindig, ínhüvelygyulladás ritkábban figyelhető meg. A végtagok passzív mozgatása fájdalmat vált ki. Csigolyák ízületei nem érintettek. Az ízületi gyulladás következmények nélkül elmúlik, sem következményes ízületi károsodás, sem destrukció nem alakul ki.

A reumás lázra jellemző bőrjelenség (erythema marginatum/annulare rheumaticum) általában a törzs bőrén jelentkezik rózsaszínű/lívid kiemelkedő foltként, melynek a közepe idővel elhalványul, a szélek esetenként összeolvadnak, tekervényesek lesznek. Nem viszket, nem fájdalmas, nem képez heget. Sok esetben a végtagok feszítő felszínén bőr alatti "reumás csomók" tapinthatók, láthatók. Az akut szakot követően a szív mindhárom része a szívburok (pericardium), a szívizom (myocardium), és a szívbelhártya (endocardium) gyulladása jelentkezik, mely hónapokig eltart. A reumás láz szívérintettsége leggyakrabban a szívizomgyulladás, melynek jellegzetes tünete nincs. Fáradékonyság, nyugalmi szapora szívműködés (tachycardia). Szívburok gyulladás esetén (pericarditis) szívtáji fájdalom, illetve hallgatózással, tapintással dörzszörej észlelhető. Ritkán jelentkezik jelentős folyadékgyülem a szívburokban, de akkor a szív jelentősen megnagyobbodhat. Szívbelhártya gyulladás esetén, jellemzően akut szakban főleg a bal szívfél billentyűinek elégtelensége, a vér visszaáramlása alakul ki. Önállóan, az akut szakban az aorta billentyűelégtelensége nem szokott előfordulni. Más billentyű nagyon ritkán érintett. Később, a reumás carditis krónikus fázisában az érintett szívbillentyűk hegesednek és vagy meszesednek, mely miatt billentyű szűkület és elégtelenség jelenik meg. A vitustánc (Chorea minor, Sydenham-chorea) a reumás láz idegrendszeri érintettsége. A végtagokon kóros mozgások láthatóak, melyek akarattól függetlenek, céltalanok, hirtelen lépnek fel, rendezetlenek. Ezek a gyakorlatban lassan, alig észrevehetően kezdődnek. A gyerek gyakran ügyetlennek tűnik, elejt dolgokat, megváltozik, romlik az írása, rajzolása. A mozgászavar mind a négy végtagra kiterjedhet, néha csak féloldali. Előfordul, hogy ez a reumás láz egyetlen tünete. Hónapokon át tarthat és vissza is térhet.

A reumás láz lefolyása

A reumás láz hullámzó lefolyást mutat, ezért a terápia gyakran módosításra szorul.

A reumás láz akut szakában jelentkező izületi érintettség maradvány nélkül gyógyul. Szívérintettség és idegrendszeri tünetek hónapokig tarthatnak és kiújulhatnak. Maradandó szívbetegség alakulhat ki.

A reumás láz diagnózisa

A Streptococcus fertőzés bizonyítása (emelkedett AST érték, vagy a pozitív torokváladék tenyésztés) nagyon fontos, de nem feltétlenül szükséges. A reumás láz diagnózisa a módosított Jones-kritériumok alapján állapítható meg. Megkülönböztetünk major és minor kritériumokat. Major kritériumok: szívgyulladás, sokízületi gyulladás, idegrendszeri tünetek, bőrtünetek, bőralatti csomók.

Minor kritériumok: láz, ízületi fájdalom, korábbi reumás láz, kóros laboratóriumi gyulladásos paraméterek, EKG eltérések. A diagnózis kimondható, ha fennáll 2 major, vagy 1 major és 2 két minor kritérium.

A reumás láz terápiája

A reumás láz kezelése alapvetően gyógyszeres. A reumás láz során a kórokozó többnyire már nincs jelen, de legtöbb ajánlás szerint Streptococcus pyogenes elleni antibiotikum terápia indokolt 10 napig. Elsőként választandó szer a penicillin. Tényleges penicillin allergia esetén clindamycin, clarithromycin, vagy azithromycin adható. A gyulladás gátló kezelés indokolt carditis, arthritis és chorea minor esetén. Izolált carditis, súlyos szívérintettség esetén szteroid terápia is szükséges lehet. Intravénás immunglobulin kezelés csak súlyos chorea minor esetén hatékony. A chorea okozta panaszok benzodiazepinekkel kontrollálhatóak. Az összes gyulladásgátló terápia alatt a májfunkciót ellenőrizni kell. Az egyes szívérintettségek esetén szívszerek alkalmazása is szóba jön (elsődlegesen vízhajtók). A hegesedett billentyűknél műbillentyű beültetése is szóba jön.

A reumás láz megelőzése

A reumás láz megelőzésének alappillére a Streptococcus pyogenes fertőzés adekvát kezelése penicillinnel, amivel az akut betegség gyógyítható és a reumás láz megelőzhető.

Gondozás, életvitel reumás láz után

Minden reumás lázon átesett beteget penicillin kezelésben kell részesíteni, melyet szívérintettség nélküli reumás lázas betegnél 5 éven át, vagy a beteg 21 éves koráig kell folyamatosan alkalmazni, billentyűelégtelenség nélküli szívgyulladás esetén 10 éven át, vagy a beteg 21 éves koráig, de néha hosszabban is, szívbillentyű érintettség esetén pedig 10 éven át, vagy 40 éves korig, de néha egész életen át indokolt folytatni.