Paget-kór

A Paget-kórt a daganatszerű csontelváltozásokhoz sorolják. Habár inkább csontanyagcsere betegségének tartják, sokan a csontdaganatok közt is megemlítik, mert egyrészt megjelenése alapján nehéz elkülöníteni a valódi csontdaganatoktól, másrészt az esetek egy részében rosszindulatú csontdaganatok alakulhatnak ki belőle. Férfiakban gyakoribb, általában 30-40 éves korban jelentkezik.

A Paget-kór okai

Oka nem teljesen tisztázott. Egészséges embereknél azok a sejtek, melyek a régi csontot lebontják (oszteoklasztok), és azok, melyek az új csontállományt termelik (oszteoblasztok), egymással egyensúlyban működnek, így fennmarad a csont szerkezete és egysége. Paget-kórban mind az oszteoklasztok, mind az oszteoblasztok fokozottan aktívak a csont bizonyos területén, és itt erőteljesen megnő a termelődés és lebontás sebessége. Az ilyen területek megnagyobbodnak, de szerkezetük sérült, ezért gyengébbek, mint az ép részek. Egy vagy több csontot is érinthet.

A Paget-kór tünetei

Az esetek 90 százalékában a betegség tünetmentes. Paget-kór leggyakrabban a medence, a comb, a koponya csontjaiban, a sípcsontban, a gerincben (csigolyák), a kulcscsontban és a felkarcsontban fordul elő. combcsont és a sípcsont érintettsége esetén jellemző a nyugalomban vagy terhelésre jelentkező végtagfájdalom. A panaszok lassan alakulnak ki. Koponyacsont is érintheti, ilyenkor a koponya például megnagyobbodhat, és jobban kidudorodik a szemöldök vagy a homlok. A megnagyobbodott koponyacsontok halláscsökkenést és szédülést okozhatnak a belső fül károsodása vagy az agyvelőt a füllel összekötő ideg nyomása miatt. Fejfájás is jelentkezhet az idegszálak nyomása következtében. A csigolyák megnőnek, meggyengülnek, elgörbülnek, és ez által csökken a testmagasság.

A Paget-kór diagnózisa

A tünetek és a fizikai vizsgálat alapján sejteni lehet a diagnózist. A diagnózis megerősítése egyrészt röntgenfelvételekkel történik, melyeken jól láthatók a betegségre jellemző kóros csontelváltozások, másrészt laborvizsgálattal, mely a csontsejtek képződésében szerepet játszó enzim, az alkalikus foszfatáz vérszintjét mérik.

A Paget-kór kezelése

A Paget-kórban szenvedő beteget csak akkor kell kezelni, ha a tünetek kellemetlenséget okoznak, vagy ha nagy a szövődmények veszélye. A csontfájdalmak aszpirinnel, más nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel és a szokásos fájdalomcsillapítókkal, például paracetamollal mérsékelhetők. A betegség előrehaladásának lassítására biszfoszfonátot használnak.

A Paget-kór kimenetele

A Paget-kórban szenvedők kórjóslata a legtöbbször igen jó. Az a néhány beteg azonban, akiknél csontrák (oszteoszarkóma, fibroszarkóma vagy kondroszarkóma) alakul ki, rossz prognózisúak.

forrás: Vízkelety Tibor: Az ortopédia tankönyve; Mark H. Beers, MD: MSD Orvosi kézikönyv a családban