Bechterew-kór

A Bechterew-kór a gerinccsigolyák közötti kisízületek idült reumás gyulladása, autoimmun betegség. A gyulladás progresszív, végül az egész gerincoszlopot a gerinc-csípőízületet és a csípőcsontokat is magába foglalja, miközben a gerincoszlop erősen meghajlik és elmerevedik.

A Bechterew-kór előfordulása

A Bechterew-kór jellemzően a fiatal férfiak betegsége, többnyire 18-30 év között jelentkezik. A férfiak/nők aránya 3:1. A teljes népesség kb. 0,25%-át érinti.

A Bechterew-kór okai

A Bechterew-kór lényege, hogy a szervezet ellenanyagokat termel saját fehérjéivel szemben, autoimmun betegség, mely az esetek 95%-ában a HLAB27 antigént hordozó egyéneknél fordul elő. A Bechterew-kór kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert.

A Bechterew-kór tünetei

Oki terápia a Bechterew-kór ellen jelenleg nem létezik. A kezelés célja az immunrendszer téves reakciójának gyengítése, a fájdalom és gyulladás csökkentése, a gerincoszlop elmerevedésének késleltetése, a beteg szenvedéseinek csökkentése, továbbá a tipikus kísérőbetegségek célzott kezelése. A Bechterew-kór ui. gyakorta jár együtt a szem érhártyájának gyulladásával, Crohn-betegséggel, pikkelysömörrel, ill. Reiter-szindrómával.

A Bechterew-kór lefolyása

A betegség progressziója lehet lassú és gyors, terápiára jól és kevésbé reagáló is. A betegséget tünetszegény periódusok és heveny fellángolások jellemzik. A gerincbetegség végstádiumára a teljesen elmerevedett gerincoszlop ("bambusznád gerinc") jellemzi, a gerincoszlop kisebb-nagyobb mértékű előrehajlása mellett. A betegség kihatással lehet a szívműködésre, légzésre is – a tüdőmozgások beszűkülése jobbkamra elégtelenséghez (cor pulmonale) vezethet. A szívizom elégtelenségéhez az amiloidózis és a szívritmus-zavarok is hozzájárulnak. Gyakori a vesék betegsége is. A gerincoszlopból kilépő idegek súlyosan károsodhatnak,ez érzéskieséssel, akár bénulásokkal is járhat. A tartós mozdulatlanság miatt bekövetkező csontritkulás ördögi körként súlyosbítja a Bechterew-kórt.

A Bechterew-kór diagnózisa

A Bechterew-kór diagnózisának legfontosabb eleme a radiológiai vizsgálat (gerincröntgen, CT, MRI). A hajlamosító HLAB27 antigén jelenléte vérvizsgálattal igazolható. A további diagnosztikus eljárások a kísérőjelenségek kimutatását célozzák (mellkasröntgen, EKG, szemészeti, nefrológiai, ideggyógyászati, stb. vizsgálat).

A Bechterew-kór terápiája

1. A téves immunológiai reakció csökkentésére immungyengítő gyógyszeres kezelést alkalmaznak (szervátültetésnél, ill. daganatos betegségeknél is használt immunszuppresszív és citosztatikus gyógyszerek, pl. azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát, stb.)
2. A gyulladás és fájdalom csillapítására szteroid és/vagy nem szteroid gyulladásgátlók használatosak
3. Fájdalomcsillapításra félópiát, vagy ópiát fájdalomcsillapítók (pl. tramadol, kodein), az idegszál-eredetű fájdalmak enyhítésére epilepszia- és/vagy depresszióellenes gyógyszerek lehetnek hatékonyak (mirtazapin, karbamazepin, stb.)
4. A műtéti kezelés főként a leszorított idegek felszabadítását, a gerincoszlop és csípőízületek helyzetének javítását célozza – bár a műtéti kezelés meglehetősen kockázatos.
5. A fizikoterápia célja az ízületek elmerevedésének késleltetése, a beteg pszichés vezetése és a gerincoszlop elmerevedésének legoptimálisabb pozícióban történő bekövetkeztének biztosítása. Főként gyógytorna, úszás, jogging, thai chi, jóga és Pilates torna javasolható.
6. A társuló betegségek (pl. szívelégtelenség, ritmuszavar, vesebetegség, stb.) kezelése célzottan történik

Egyéb tudnivalók a Bechterew-kórról

• A Bechterew-kór poligénes módon öröklődő betegség. Amennyiben valakinek első fokú rokonságában hasonló betegség fordult elő, gyermekvállalás előtt célszerű genetikai tanácsadás szolgálatait igénybe venni.