Pick-betegség
A Pick-betegség a központi idegrendszer ritka, szövetpusztulással járó (= neurodegeneratív) betegsége. Régebben a Pick-betegség alatt a homlok-, ill. halántéklebenyek betegségére visszavezethető tünetegyüttest értették. Ma az orvosok Pick-betegség alatt a homlok- és halántéklebenyek degenerációját értik, függetlenül a beteg által mutatott tünetektől.A Pick-betegség lényege az idegsejtek folyamatos pusztulása és helyén ún. tau fehérjéket tartalmazó Pick-testek maradnak vissza.
A Pick-betegség előfordulása
A Pick-betegség gyakorisága és a Pick-betegség által sújtott populációról nincsenek pontos adatok, mert a kórkép jelentős átfedéseket mutat más, értelmi hanyatlással járó betegségekkel, így az Alzheimer kórral is. Vélhetően jóval gyakoribb, mint ahányszor felismerésre kerül.
A Pick-betegség okai
A Pick-betegség okai nem ismertek. Egyesek genetikai eredetűnek tartják, de családfa vizsgálatok ezeket a feltételezéseket nem támasztják alá. Viszonylag gyakran más agysejtpusztulással járó kórképekkel (amiotrófiás laterálszklerózis – ALS) társul.
A Pick-betegség tünetei
A Pick-betegséget a tünetei alapján három csoportba sorolják
- A frontotemporális degeneráció szindróma legfontosabb tünetei a letargia, vagy túlzott aktivitás. A betegek gyakran kerülnek a törvénnyel összeütközésbe pl. gyakori lopás miatt. Olyan elmekórtani tünetek, mint pl. a hallucináció, üldözési mánia, az eseteknek csak kb. 2%-ában jelenik meg. A betegek tervező és feladatokat végrehajtó képessége hanyatlik.
- Szemantikus demencia esetén a tárgyak megnevezése és a beszédértés képessége romlik.
- A progresszív, ún. nonfluent afázia kapcsán pedig a beszélőképesség, a hangok kiejtése nehezül.
A progresszív, ún. nonfluent afázia kapcsán pedig a beszélőképesség, a hangok kiejtése nehezül.
A Pick-betegség lefolyása
A Pick-betegség progresszív, néhány év leforgása alatt halálhoz vezető betegség.
A Pick-betegség diagnózisa
A diagnosztika ma legfontosabb eszköze az MRI. Célzott szöveti kimetszésből végzett szövettani vizsgálat mondhatja ki a végső diagnózist. A szövettani metszeten az ún. Pick-sejtek (ballonszerűen felfújt, Pick-testeket tartalmazó idegsejtek) kimutathatósága a perdöntő. Az Alzheimer-kórtól való elkülönítéséhez olykor speciális immunkémiai tesztekre lehet szükség.
A Pick-betegség terápiája
A Pick-betegség tüneteinek enyhítésére, vagy a súlyosbodás lassítására ma még semmilyen gyógyszerrel nem rendelkezünk. Az Alzheimer-kórra, vagy ALS-ben használt gyógyszerek hatástalanok.
A beteg szakintézeti ápolást igényel haláláig. Gyógyszerelése leginkább a társuló betegségek kivédésére irányul. A gondozás célja a megfelelő táplálás, higiénia és a beteg lehetőségekhez képest legjobb életminőségének biztosítása.
A Pick-betegség megelőzése
A Pick-betegség nem öröklődik, genetikai tanácsadás tehát nem tud hathatós segítséget nyújtani. Más megelőzési lehetőséget sem ismerünk, mivel a betegség oka jelenleg teljesen ismeretlen.
