Korsakoff-szindróma

A Wernicke-Korsakoff-szindróma az amnézia szokatlan formája, mely alkoholistákban és egyéb rosszul táplált egyénekben fejlődhet ki. A szindróma két tünetcsoportból áll: egyrészt egy akut zavart állapot (úgynevezett Wernicke-enkefalopátia) másrészt az amnézia (Korsakoff-szindróma) kombinációja. A Korsakoff-szindróma az esetek 80%-ában társul a Wernicke-enkefalopátiával. Mindkét kórkép hátterében a tiamin (B1-vitamin) hiánya áll.

A Korsakoff-szindróma oka

A szervezet tiamin hiánya, mely leggyakrabban alultápláltság, krónikus alkoholizmus során következtében alakul ki. Alkoholizmusban egyrészt jellemző az elégtelen tápanyagbevitel, másrészt alkoholizmusban általános a gyomor falának gyulladása, mely további elégtelen tiamin felszívódást eredményez. Ez a vitamin a szénhidrátok anyagcseréjéhez nélkülözhetetlen fontosságú. Mindezek együttesen járulnak hozzá a betegség kialakulásához. A Wernicke-Korsakoff-szindróma lehet a halántéklebeny károsodásának a következménye is, melyet kiválthat sérülés, szélütés, daganat vagy agyvelőgyulladás (enkefalitisz) is.

A Korsakoff-szindróma tünetei

Ebben a szindrómában az azonnali emlékezet megtartottsága mellett a közép- és hosszú távú memória károsodik: az aránylag régi (elmúlt hetekre, hónapokra vonatkozó) emlékek elvesztése figyelhető meg. A még régebbi emlékek azonban néha megmaradnak. A krónikus Korsakoff-szindrómás betegek társas kapcsolatokra és folyamatos beszélgetésre képesek, jóllehet nem emlékeznek arra, hogy mi történt a megelőző néhány napban, hónapban vagy évben, vagy akár az utóbbi pár percben. Az emlékezetük hiányosságaitól megzavarva hajlamosak dolgokat kitalálni (konfabulálnak), és nem ismerik be, hogy képtelenek emlékezni. Végül nem tudják elkülöníteni a valóságos és a kitalált emlékeket. Hallucinálnak, olyan dolgokat látnak vagy hallanak, melyek nincsenek jelen. A Korsakoff-szindrómában szenvedő betegek kifejezetten befolyásolhatóak, félrevezethetők. A betegek gyorsan érdektelenné válnak mindenféle tevékenységre nézve. A zavart állapot (Wernicke-enkefalopátia) egyensúlyzavarral, álmossággal, botladozó járással és szemmozgás zavarokkal, így a szemizmok bénulásával, kettős látással és nisztagmussal jár (a szemek gyorsan kitérnek egy irányba, majd lassan térnek vissza a kiindulási helyzetbe). A kezdetben tapasztalható emlékezetzavar gyakran súlyos.

A Korsakoff-szindróma lefolyása

A betegség kezelés nélkül folyamatosan rosszabbodik és halálos kimenetelű is lehet. Kezeléssel a tünetek egy része (mint például a botladozó járás, szemmozgászavar) kontrollálható.

A Korsakoff-szindróma diagnózisa

A betegség diagnózisa elsősorban a kórelőzményen és a tüneteken alapul. Ezt kiegészíti a laborvizsgálat (szérum B1-vitamin szint, májenzimek mérése). Képalkotó eljárások közül a CT és MR vizsgálat igazolhatja a betegséget.

A Korsakoff-szindróma kezelése

Az alkoholistáknak a tünetek felléptét követően minél hamarabb intravénás tiamint kell adni. A tiaminnal a Korsakoff-szindróma nem tehető tünetmentessé, az azonnali kezelés így is szükséges, mivel a nélkül a tünetcsoport halálos lehet. Tiamin kezelés enyhítheti a mozgási és szemmozgási tüneteket, habár az amnézia javulása nem várható a kezelés során. A halántéklebenyi sérülés következtében fellépő esetekben, ezzel szemben, fokozatos gyógyulással lehet számolni, mely az esetek egy részében nem teljes.

A Korsakoff-szindróma megelőzése

Az alkoholfogyasztás mellőzése és egészséges étrend kialakítása alapvetően megelőzi a betegség kialakulását.

Forrás:

Medlineplus.gov

Mark H. Beers: MSD Orvosi kézikönyv a családban