Guillain-Barré szindróma

2014.03.04. Módosítva: 2017.03.16.

Egészségkalauz

idegrendszeri betegség

Másnéven gyulladásos polineuropátia, súlyos betegség, valószínűleg autoimmun eredetű. Az ideggyulladás igen jellemző végtagi izomtüneteket, súlyos izomgyengeséget okoz, esetleg a bénulásig terjedően.

Okok, előfordulás

A Guillain-Barré szindrómát (GBS) ma autoimmun betegségnek tartjuk, bármely életkorban előadódhat. 30-50 éves kor között gyakoribb, és mindkét nemben kialakulhat. Oka tehát ismeretlen, a perifériás idegekben és az agyidegekben is kialakulhat az idegek velős hüvelyének elvesztése. Sok esetben banálisabbnak tűnő fertőzést követően alakul ki, pl. légúti fertőzés, gyomor-bélrendszeri fertőzés. Gyakori, hogy a fertőzés tünetei hamarabb eltűnnek, mint hogy megjelennének a a GBS tünetei.

Egy példa: az 1976-os sertésinfluenza-oltás ritkán, de okozott valóban GBS-t. A jelenleg alkalmazott influenza-vakcinák sem okoznak gyakrabban ilyen eseteket. A GBS idegkárosító hatása bizsergő érzést, izomgyengeséget, bénulást okozhat. Gyakran károsítja az idegeket burkoló mielinhüvelyt, lelassul az idegi ingerületvezetés. Az ideg egyéb részeinek károsodása miatt egy-egy ideg működés akár teljesen is kieshet.

GBS fordulhat elő az alábbi vírusfertőzések mellett:

AIDS

Herpes simplex

Mononukleózis

Vagy egyéb betegségek mellett:

SLE, szisztémás lupus erythematosus

Hodgkin-kór

A GBS tünetei

A tünetek jellemzően gyorsan romlanak. Akár néhány óra a legsúlyosabb állapot alakulhat ki. A leggyakoribb észlelés néhány napon át a gyengeségérzés.

Az izomgyengeség, az izomműködés kiesése testünk mindkét oldalát érinti. Általában a lábakból indul és a karok felé terjed (aszcendáló paralízis, felszálló bénulás).

Ha a rekeszizom és a mellkasi izomzat is bénul, a beteg számára gépi lélegeztetés válhat szükségessé.

Egyéb jellemző tünetek:

A kar és láb ínreflexei kiesnek

Bizsergés, zsibbadás

Izommerevség, fájdalom, esetleg izomgörcs

A mozgás koordinációs zavarai

Alacsony vérnyomás, rossz vérnyomás-kontroll

Szívritmuszavar

Egyéb tünetek:

Látászavar, kettőslátás

Ügyetlenség, elesés

Arcizom-bénulás

Izomösszehúzódások

Fokozottabb szívdobogásérzés

Sürgősségi tünetek:

Időszakos légzészavar

Pihegő légzés, a mély légzés nem lehetséges

Nyelési nehézség

Nyáladzás

Elsápadás

Szédülés álló helyzetben

Diagnosztika

Ismert betegséget követően kialakuló izomgyengeség, bénulás gyaníthatóan utal a GBS-re.

Az orvosi vizsgálat valóban izomgyengeséget mutat, vérnyomás- és szívritmus-problémák is adódhatnak (vegetatív zavarok). Hiányozhat, vagy gyenge a boka és térd ínreflexe. Légzési nehézség a légzőizmok zavarát jelzi.

Eszközös diagnosztika: az agy-gerincvelői folyadék (likvor) vizsgálata, EKG, EMG (izomműködés mérésre), idegingerület-vezetés mérése, tüdőfunkciós tesztek.

A GBS kezelése

A GBS mai ismereteink szerint nem gyógyítható. A kezelés a tünetek javítására irányul, a szövődményekre, és a rehabilitációra.

Korai stádiumban alkalmazható az ún. plazmaferezis (lényege az idegsejteket megtámadó fehérjék blokkolása, eltávolítása). Más kezeléseka gyulladás csökkentését célozzák.

Súlyos GBS kizárólag kórházi körülmények között kezelhető, főként az esetleges gépi lélegeztetés miatt.

Egyéb szövődmények és kezelésük:

Vérrögképződés – véralvadásgátlók.

Rekeszizom gyengesége – asszisztált, támogatott légzés

Fájdalmak – fájdalomcsillapítók

Fontos a test megfelelő pozicionálása, pl étkezésnél a nyelési zavarok miatt, vagy a fizikoterápia az ízületek, izmok állapotának javítására.

Prognózis

A felépülés kiszámíthatatlan (hetek-hónapok-évek). A legtöbben túlélik a GBS-t ls maradéktalanul gyógyulnak. Egyes esetekben enyhe maradványtünetek visszamaradhatnak. Akkor jobb a prognózis, ha a tünetek az első megjelenését követő 3 héten belül már múló jellegűek.

Szövődmények

Légzészavarok

Ízületi deformálódások

Mélyvénás trombózis

Fokozott fertőzésveszély

Ingadozó, vagy alacsony vérnyomás

Folyamatosan fennálló bénulások

Tüdőgyulladás

Bőrkárosodás (fekélyesedés)

Étel, vagy folyadék kerül a légcsőbe (aspiráció)

Mikor kell azonnal orvoshoz fordulni?

Mély légzés nem lehetséges