Hepatikus enkefalopátia, májkóma

A májműködés súlyosabb zavarából származó agyműködési károsodás. Akkor jön létre, ha a máj valamilyen ok miatt már nem képes a mérgező, toxikus anyagok lebontására, eltávolítására.

Okok

A hepatikus enkefalopátia általában a májat érintő zavar következménye. Ilyen betegség, zavar lehet a májcirrózis, a májgyulladás (hepatitisz), vagy a máj keringési zavara. A kórkép valódi oka nem ismeretes.

A májműködés egyik legfontosabb eleme a toxikus anyagok lebontása, amelyet vagy maga a szervezet képez, vagy kívülről származó mérgek, gyógyszerek. A máj normál működésekor olyan vegyületekké alakítja ezeket, amelyek már nem toxikusak, illetve gyógyszerek esetén amelyek már (általában) hatástalanok, és később kiürülnek. Ha a májműködés bármilyen ok miatt károsodik, a toxikus anyagok felhalmozódnak a keringésben.

Egy példa: a fehérjék emésztésekor képzőz ammónia (NH3) egyike ezeknek a káros anyagoknak. Normál esetben a máj az ammóniát is elbontja.

A hepatikus enkefalopátia egyébként teljesen egészséges embereken is előfordulhat, ha májkárosodás alakul ki. Ahol a máj érintett, tehát pl. krónikus májbetegség, hepatitisz áll fenn, ott nagyobb a hepatikus enkefalopátia kockázata.

Mi válthatja ki?

Dehidráció, kiszáradás

Túlzott mennyiségű fehérje fogyasztása

Az elektrolitok (só-vízháztartás) zavarai, jellemzően a káliumhiány, hányást, vízhajtást vagy testüreg megcsapolását követően

Belső szervi vérzés, pl. nyelőcső-, gyomor- vagy bélvérzés

Fertőzések

Veseműködési zavar

A szervezet alacsony oxigéntelítettsége

Műtéti söntökkel kapcsolatos szövődmények, műtétek általában is

A központi idegrendszer működését gátló, elnyomó gyógyszerek (pl. egyes nyugtatók)

Mi utánozhatja a hepatikus enkefalopátia tüneteit?

Alkoholmérgezés

Alkoholelvonó kúra szövődménye

Agyhártyagyulladás

Anyagcserezavarok, pl. alacsony vércukorszint

Nyugtató túladagolása

Koponyaűri (agyhártya alatti) vérzés, bevérzés

A hepatikus enkefalopátia, májkóma hirtelen kialakuló, akut, és visszafordítható betegségként is jelentkezhet, de előadódhat krónikus májbetegség mellett, mint az előrehaladó, romló betegség egyik (végső) állomása.

A máj egyik legfontosabb feladata a toxikus anyagok lebontása. Forrás: EgészségKalauz

Tünetek

Hirtelen és lassan is kialakulhatnak, számos esetben már kezdettől fogva súlyosak. A család, hozzátartozók számára érdemes már az enyhébb jelek, tünetek figyelembe vétele:

Dohos-édeskés lélegzet

Az alvás, alvásmintázat zavara

A gondolkodás zavarai

Enyhe zavartság

Feledékenység

Ködös állapot

Viselkedés- vagy hangulatzavar

Koncentrálás zavara

Az ítélőképesség romlása

Kézírás és egyéb finom motorikus mozgások zavara

Súlyosabb tünetek, zavarok:

Kéz, karok rendellenes, esetenként rázkódó mozgása

Agitáció, izgatottság, görcsrohamok (ez utóbbi ritka)

A tájékozódás zavarai

Álmosság, zavart állapot

A viselkedés, személyiség súlyosabb zavarai

Elkent beszéd

Lassú, nehézkes mozgás

A beteg felelősségérzetét tudatát vesztheti, kómába eshet.

Diagnosztika

Idegrendszeri tünetek alakulhatnak ki, és a májbetegség néhány jellemző tünete.

Különös furcsa csapkodó jellegű remegés a kar és kéz mozgásában (a kár hátrafeszített csuklóval való előrenyújtása)

Az elmeműködés zavara, gondolkodási zavarok, az illető pl. képtelen írásban számokat vonalakkal összekötni, nem tud csillagot rajzolni stb.

Májbetegség jelei, pl. a szemfehérje és a bőr besárgulása, hasi folyadékgyülem, kellemetlen szagú dohos lélegzet és vizelet

Labor- és egyéb vizsgálatok

Teljes vérkép

CT-, MRI-felvétel

EEG-vizsgálat

Májfunkció

Protrombin idő

A vér ammónia-, nátrium- és káliumszintje

A vizelet karbamid- és kreatitinin szintje

A hepatikus enkefalopátia kezelése

A betegség sürgősségi állapottá válhat, ilyenkor mielőbb kórházi kezelés szükséges.

Az első lépés a kiváltó ok lehetséges azonosítása.

Ha gyomor- vagy bélvérzés áll fenn, azt meg kell szüntetni. A só-vízháztartás zavarait, főleg a káliumhiányt rendezni.

Kóma esetén gépi lélegeztetés és a keringés helyreállítása szükséges. A kialakuló agyödéma közvetlen életveszélyt jelenthet.

Ha egy betegen több alkalommal ismétlődik hepatikus enkefalopátia, csökkenteni kell az étrendi fehérjemennyiséget. Azért is fontos a dietetikus véleménye, mert a túlzottan lecsökkent fehérjebevitel táplálkozási hiánybetegséget okozhat. A kritikus állapotú beteget szondán át, vagy infúziós úton táplálják a kórházban.

Laktulóz alkalmazható, ez gátolja a baktériumokból való ammónia-képződést, és mint enyhe hashajtó, a bélből eltávolítja a vért bélvérzés esetén. Antibiotikumok közül a neomycin is ammóniaképződés-gátló, a rifaximin is hasznos lehet.

Nyugtatók, szorongásgátlók és egyéb, a májon át lebomló szerek adását lehetőség szerint kerülni kell. Savkötők és egyéb ammónia-tartalmú gyógyszerek sem ajánlottak.

A betegség kimenetele, életkilátások

Az akut hepatikus enkefalopátia sürgősséggel kezelendő állapot. A betegség krónikus formái rosszabbodhatnak, vagy kiújulhatnak.

Az akut és a krónikus forma egyaránt vezethet nem megfordítható kómához, halálozáshoz. Kialakult kóma esetén a betegeknél mintegy 80%-os a halálozási arány.

Szenzációs felfedezés: visszafordítható a májkárosodás! Kattintson!

Szövődmények

Agyi sérv, agyi állomány koponyán belüli kitüremkedésével járó állapot

Agyödéma

Egyéb szervrendszerek zavara pl.:

- Keringés összeomlása

- Veseelégtelenség

- Légzési elégtelenség

- Szepszis, vérmérgezés

Fennmaradó idegrendszeri károsodás (pl. érzészavar, mozgászavar, az elme működészavara)

Vissza nem fordítható kóma

Gyógyszermellékhatások

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Bármely az idegrendszert, vagy az elme működését érintő zavar észlelése esetén, főként ha az illetőről köztudott, hogy májbeteg. A hepatikus enkefalopátia adott esetben igen gyors lefolyású lehet, sürgősségi ellátást igényel!

Megelőzési lehetőségek

Az alapbetegség, tehát a májbetegség kezelése, pl. az alkoholfogyasztás teljeskörű abbahagyása, vagy az intravénás kábítószerezés felfüggesztése bizonyos esetekben hatásos lehet.

Forrás: PubMed, Mayo Clinic