Szarkoidózis
A szarkoidózis (sarx = hús [görög]) az ún. tuberkuloid (szövettanilag tbc-szerű) betegségek csoportjába tartozik. A tuberkulum („gümő”) kisebb csomó, melyeket idült gyulladásos sejtek vesznek körül. Boeck-szarkoidózis esetén, ellentétben a tbc-vel, a gümő elhalása nem teljes, mikroszkóppal benne a sejtek, sejtmagok maradványai felismerhetők.
A gümőket jellemzően háromféle sejt veszi körül: (1) egyszerű nyiroksejtek (limfociták), (2) hosszú epiteloid sejtek és (3) Langhans-féle óriássejtek. Valamennyi immunsejt, kórokozók vagy kóros szövetek elpusztítására képződtek – valószínűleg egymásból, egymással történő összeolvadással.
A Boeck-szarkoidózis főként, de nem kizárólag a tüdők betegsége. Lefolyásának három stádiuma van, lényegében jóindulatú, az esetek legnagyobb részében jól gyógyítható betegség (ld. később), kivételesen azonban végzetes is lehet.
A szarkoidózis előfordulása
A Boeck-szarkoidózis fiatal felnőttek betegsége, nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. Gyakoriságának csúcsát 20-29 éves korban éri el (16-19/100.000fő/év). A Boeck-szarkoidózis főként Skandináviában gyakori. Ennek okát nem tudjuk. Elképzelhető, hogy a fejlettebb világban megfigyelt gyakoriság szorosan összefügg a tüdőszűrő hálózat hatékonyságával – vagyis a nagyon tünetszegény betegséget egyszerűen gyakrabban ismerik fel. A szarkoidózis azon nagyon kevés tüdőbetegségek egyike, mely dohányzók körében ritkább.
A szarkoidózis okai
A szarkoidózis oka nem ismert. Feltételezhető, hogy egyéni (genetikai) hajlam talaján létrejött kóros immunreakció következménye.
A szarkoidózis tünetei és lefolyása
A szarkoidózisnak jelenleg 14 formáját különítjük el a megjelenés helyétől és formájától függően. Ezek között leggyakoribb a tüdő szarkoidózis, az alábbiakban ennek ismertetésére vállalkozunk a legfontosabb tüdőn kívüli formák megemlítésével.
A tüdő szarkoidózisnak három stádiuma van:
1. Helyi, a tüdőkapuk nyirokcsomóira kiterjedő ("hiláris") forma. A betegség ilyenkor teljesen tünetmentes is lehet, leggyakrabban egyéb okból végzett mellkasröntgen lelete. A tüdőkapuk nyirokcsomói megnagyobbodnak, a mirigyállományukban számos tuberkulum található.
2. Szétszórt (disszeminált)forma esetén a kóros szövet szétszórtan a tüdő mirigyállományában is megjelenik - ezen kívül számos egyéb szervben is. Jelentős panaszokat a betegség a 2. stádiumtól okoz. Általános gyengeség, fáradtság, testsúlycsökkenés, ízületi fájdalmak, szemszárazság, látászavarok, légszomj, száraz köhögés és bőrtünetek képezik a leggyakoribb jeleket. A szarkoidózis még ekkor is lehet tünetmentes. A központi idegrendszeri tünetek összességét neuroszarkoidózisnak nevezzük. Fájdalmas bőrcsomók (erythema nodosum), tüdőkapuban nyirokcsomó-megnagyobbodás és ízületi fájdalom társulása esetén Löfgren-szindrómáról beszélünk, mely a szarkoidózis jóindulatú formája. Mindemellett károsodhat a máj, a vesék és a szív is.
Az egész szervezetet több ponton érintő szarkoidózis esetén szisztémás szarkoidózisról beszélünk, melynek során a szív az esetek 20-30%-ába érintett, a betegségnek mégis csak 5%-a jár komoly tünetekkel.
A szem érintettsége látásromláshoz, nagyon ritkán vaksághoz is vezethet. A szív érintettsége főként ritmuszavarokban nyilvánul meg, mely többnyire tünetmentes, kivételesen végzetes is lehet.
A szem, a fültőmirigy és az arcideg együttes érintettségét Heerfordt-Waldenström-szindrómának nevezzük. Arcidegbénulás esetén szarkoidózis lehetőségére is gondolni kell.
3. A tüdő szarkoidózis végső stádiumát a tüdőszövetek elhegesedése (fibrózis) jelenti. A betegség ilyenkor már progresszív, fokozatosan a légzésfunkció beszűkül, majd keringési és légzési elégtelenség következik be.
A betegség kórjóslata:
A betegek fele 12-36 hónap alatt spontán gyógyul. A betegek többsége pedig 5 éven belül. A néhány progresszív eset is több évtizedig elél. A szív érintettsége esetén viszont a prognózis nem túl bíztató a ritmuszavarok gyógyszerekkel szembeni érzéketlensége miatt.
A szarkoidózis diagnózisa
A szarkoidózis felfedezése jellemzően röntgenvizsgálattal történik. A látott kép alapján a szarkoidózis a tbc-től, sok esetben a tüdőráktól, vagy a tüdő egyéb okból bekövetkező fibrózisától nem különíthető el. A vizsgálathoz szöveti mintát a légutak tükrözésével, ritkábban a tüdőszövetből történő kimetszéssel nyernek. A stádiumbeosztásra leghasznosabbak a nagy felbontóképességű radiológiai eljárások (CT, MRI).
A szarkoidózis terápiája
A betegek 30-70%-a kezelést nem igényel, a betegség spontán is meggyógyul. Amennyiben a betegség mégis progrediál, szteroid gyulladásgátlókkal vagy más immungyengítő gyógyszerekkel (pl. ciklofoszfamid, azatioprin) próbálkoznak, bár az eredmények nem meggyőzőek.
Egyéb tudnivalók a szarkoidózisról
Terhesség alatt a szarkoidózis javul, így gyermek kiviselésének akadálya csak valamely magzatkárosító gyógyszer (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin, stb.) szedésének kényszere lehet.
A szarkoidózissal élőknél a rákos betegségek (főként a tüdőrák) kockázata fokozott, de a non-Hodgkin limfómák veszélye is jelentős. A beteg gondozása során erre különös gondot kell fordítani.
