Osteomyelosclerosis

Ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Jelenleg még nem gyógyítható, ám a terápia sokat javíthat a beteg életminőségén. Aránylag ritka betegség, a betegek nagy része 55-60 év feletti, kissé gyakoribb a férfiak körében. Általában lappangva kezdődik, a tünetek lassan alakulnak ki. Osteomyelosclerosis esetén a csontvelő elkötőszövetesedik (fibrózis), a vérképző őssejtek helyét pedig rostos szövet foglalja el, így azok kiszorulnak a helyükről. Vérsejtekre azonban szüksége van a szervezetnek, ezért azok termelését a lép és a máj veszi át. Ezen szervek ennek következtében óriási méretűvé nőnek, és - mivel a vér sejtes elemei normális esetben nem itt termelődnek - a máj illetve a lép nem is tudja ezt a funkciót tökéletesen ellátni, a vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek száma pedig lecsökken.

Az osteomyelosclerosis tünetei

Mivel a vörösvértestek száma alacsony, vérszegénység (anémia) jön létre. Korai tünet lehet a hőemelkedés vagy láz, az éjszakai izzadás, a fogyás, a fokozott fáradékonyság, nehézlégzés illetve a bal bordaív alatti - főleg az étkezést követő - nyomásérzékenység is a lépmegnagyobbodás miatt.

Kezdetben ritkán, majd egyre gyakrabban lép fel csontfájdalom. Előrehaladottabb esetben a vérlemezkeszám csökkenése miatt vérzés, az alacsony fehérvérsejtszám miatt fertőzések jelentkezhetnek. Mivel a májban is vérképzés zajlik, ezért annak szerkezete átépül, korábbi funkcióit nem tudja megfelelően ellátni, ezért haskörfogat-növekedés alakul ki. A nyelőcső és a gyomor falában értágulatok alakulnak ki.

Az osteomyelosclerosis diagnózisa

A diagnózis felállítását segítik a csontvelő-elégtelenségre utaló tünetek - vérszegénység, vérzés, fertőzések-, a lépmegnagyobbodás és a laboratóriumi eltérések. A csontvelő- fibrózis igazolásához azonban csontvelő mintavétel (biopszia), és a minta szövettani mikroszkópos vizsgálata szükséges, amely kimutatja a rostok fölszaporodását, és azt, hogy a sejtek helyét kötőszövet foglalta el. A csontvelő-biopszia kissé kellemetlen beavatkozás, azonban e nélkül nem állítható fel a biztos diagnózis.

Az osteomyelosclerosis kezelése

Olyan terápia, amely meggyógyítaná ezt a betegséget, jelenleg nem ismert. A kezelés célja a beteg életminőségének javítása, tüneteinek enyhítése. A vérszegénységet vérpótlással, transzfúzió adásával lehet mérsékelni. Ha a lép nagy mérete miatt kifejezetten fájdalmassá válik, akkor annak besugárzására vagy kivételére is sor kerülhet. Fiatalabb betegeknél a csontvelő-átültetés is szóba jön.

Az osteomyelosclerosis kimenetele

Lassan rosszabbodik: a csontvelő-elégtelenség fokozódásával a vérszegénység és vérzékenység súlyosbodik. A betegség átlagos túlélése 5 év.

(forrás: Mark H. Beers, MD: MSD Orvosi kézikönyv a családban, emedicine.com)