Idiopátiás tüdőfibrózis: ezért olyan nehéz korán diagnosztizálni
Az IPF (idiopátiás tüdőfibrózis) egy ritka betegség, amely a tüdőfunkciók csökkenésével jár.
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy ritka betegség, amely a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár. A problémára jelenleg még nincs gyógymód.
Akik ebben a betegségben szenvednek, a mindennapi teendőiket is nehezebben látják el, mint az egészséges társaik. Azonban – a megfelelő terápia mellett – sokat segíthetnek a helyzetükön azok az életvezetési tanácsok és praktikák, amelyeket az orvosaiktól vagy betegszervezetektől kapnak.
Az IPF a tüdő hegesedésével jár
Az IPF a tüdő hegesedésével járó krónikus tüdőbetegség, amely száraz köhögést, nehézlégzést, légszomjat eredményez. Ritka betegségnek számít: Európában 100 000 lakosra 1,25-23,4 eset jut. Számos körülmény és betegség eredményezheti a tüdő hegesedését (fibrózisát), de az IPF esetében az „idiopátiás” kifejezés arra utal, hogy a hegesedés oka ismeretlen. A betegség előfordulása nagyobb a férfiak, a 60 év felettiek és a dohányosok körében.
IPF: nehéz felismerni
Az IPF-et – hasonlóan sok más ritka betegséghez – nem egyszerű felismerni, mert nincs olyan specifikus tünete, amely alapján gyorsan felállítható lenne a helyes diagnózis. Több különböző vizsgálat és több szakember együttes véleménye szükséges ahhoz, hogy beazonosítsák a betegnél az IPF-et és annak előrehaladottsági fokát. Ennek ellenére van esély arra, hogy korai fázisban szülessen meg a helyes diagnózis, és ennek nagy jelentősége van: a tüdőfunkció csökkenése ugyanis visszafordíthatatlan, de a megfelelő terápiával a betegség előrehaladása lassítható.
Miután a tüdőfibrózis a kezdeti szakaszban lappang, nem okoz különösebb tüneteket, ezért a páciensek csak akkor fordulnak orvoshoz, ha már súlyos tüneteik vannak.
Ekkor több vizsgálat is szóba jöhet:
- mellkas-CT-vizsgálat, illetve nagyfelbontású CT (HRCT) a korai diagnózis eszköze,
- fizikális vizsgálat, a tüdő meghallgatása, melynek során kifejezett tüdőfibrózis esetén hóropogásszerű hangot lehet hallani,
- röntgenfelvétel a mellkasról, melyen tüdőfibrózis esetén jellegzetes fibrotikus-hálózatos kép látható, de általában nem a korai szakaszban,
- a hörgőtükrözéssel vett szövettani minta csak az esetek kis részében adja meg a diagnózist, ha szükséges, akkor biopszia, sebészi mintavétel javasolt,
- kardiológiai kivizsgálás is indokolt, hogy a tüdőhegesedés miatt kialakuló szívbetegségeket, vagy az ettől független szívbetegséget, mely szintén okozhat nehézlégzést, ki lehessen mutatni és lehessen kezelni.
Pontos tüdőfibrózis diagnózis az esetek jelentős részében CT alapján állapítható meg, megfelelő jártasság és felvételek alapján.
Az idiopathiás tüdőfibrózis kezelése
A tüdőfibrózis, vagyis a kialakult hegesedés csak kezelhető, de nem gyógyítható. A hegesedéshez vezető betegségek némelyike az eredettől függően gyógyszerekkel kezelhető. Súlyos esetben oxigénpótlás is szükséges. A ritka, nem rendszerbetegség részeként jelentkező, csak a tüdőt érintő forma (idiopathiás tüdőfibrosis) ellen pár éve létezik két különböző gyógyszer, melyek a betegség romlását lassítják. A gyógyszerek megjelenése óta lett divatos szakmai téma a tüdőfibrózis, azóta létrejöttek fibrosis bizottságok is. Egyes esetekben a tüdőátültetés szükséges lehet a tüdőfibrózis végstádiumában, de a műtétre való alkalmasság megítélése nagyon összetett és végül élethosszig tartó gyógyszerelést, gondozást igényel a beteg.
Az idiopathiás tüdőfibrózis gyógyulási esélye
A tüdőfibrózis beteg legtöbbször évekig, évtizedekig tartó rehabilitációt (pl. inhalációs kezeléseket és légzésjavító tornát) és gondozást igényel. Tüdőfibrózis esetén a prognózis általában rossz, de egyénenként változó. Előfordulhat, hogy 4-6 éven belül halálhoz vezet a betegség, de megfelelően alkalmazott kezeléssel több évig stagnálhat is.
Élet a diagnózist követően
Amikor megállapítják egy betegnél az IPF-et és annak előrehaladottsági fokát, a kezelőorvos átbeszéli a beteggel a kezelési lehetőségeket, és felkészíti őt arra, hogy milyen életmódbeli változtatásokkal tudja még hatékonyabbá tenni a terápiát. A tüdő kapacitásának csökkenése ugyanis alapvetően kihat a beteg terhelhetőségére és munkavégző képességére, és ez nemcsak a munkahelyi tevékenységekre értendő, hanem az otthoni, háztartással kapcsolatos aktivitásokra és az utazásra is.
Az IPF-fel élők számára ugyanakkor kifejezetten javasolt a rendszeres aktivitás, mert ez késlelteti a tüdő állapotának romlását. Az IPF-es betegeket egy betegszervezet is segíti. „Öt évvel ezelőtt alapítottuk a betegszervezetet, és a covid-járvány előtt havonta találkoztunk” – meséli Anikó (68). „Több különböző szakember – gyógytornász, dietetikus, tüdőgyógyász – is ellátogatott az összejöveteleinkre, hogy tanácsokat adjanak, és válaszoljanak a kérdéseinkre. De mi betegek is rengeteg hasznos információt adunk egymásnak, például az egészségügyi ellátásról, az oxigén-készülékekről vagy háztartási praktikákról. És nem utolsó sorban, tartjuk egymásban a lelket, mert az nagyon fontos, hogy ne keseredjünk el, és ne hagyjuk el magunkat.”
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a Twitter-en is!
IPF: náluk alakulhat ki nagyobb eséllyel
