Mi a myasthenia gravis?

A kórkép egy krónikus betegség, amely az izmok korai kifáradásával, gyengeségével, elvékonyodásával, sorvadásával jár. Pl. a myasthenia gravisos beteg rágóizmai étkezés közben kifáradnak, emiatt az étel rosszul megrágott állapotban kerülhet a gyomorba. Kis várakozás után az izomerő visszatér, és folytatható az étkezés.

A vázizmok ilyen hullámzó jellegű változásai, tehát hogy igénybevételre elgyengülnek, pihenés után felerősödnek, jellemző a betegségre. Ciklikusan váltakoznak a tünetgazdag állapotok, ez az exacerbáció, a tünetszegény vagy tünetmentes periódusokkal, amelyet remissziónak nevezünk.

A betegség igen gyakran érinti a szem és a szemhéj izomzatát, így az első tünet lehet a szemhéj csüngése, vagy a látászavar, kettőslátás. Ez az ún. "ocularis myasthenia". Ezt követő 1-2 éven belül kialakulnak az egyéb izomcsoportokat érintő tünetek is.

Ha már más izomcsoportokat is érint a betegség, akkor ún. generalizált myasthenia gravisról beszélünk. Ezek lehetnek pl: rágóizmok, nyelőizmok, mimikai izmok, és a végtagizomzat, nehezebb a karemelés, felállás, lépcsőjárás stb. Ha már a légzőizomzat is érintett, ez az életet veszélyeztető myastheniás krízisállapotot jelenti.

A betegség bármely életkorban kialakulhat, mégis talán gyakoribb 20-40 év között nő-, és 50-70 év közötti férfiakon. Ha myastheniás nő szül, az újszülöttnél kialakulhat átmeneti, de akár életet veszélyeztető izomgyengeség (neonatalis myasthenia), mivel az anyai antitestek a placenta-keringésen átkerülnek a magzatba is. Később az újszülött keringési rendszeréből eltűnnek ezek az anitestek, és visszatér a normális izomerő, izomtónus.

Mi okozhatja a myasthenia gravist?

Normális állapotban az idegek a receptorok útján küldik az izmok felé az üzenetet a különféle izomműködések végrehajtására. Az üzenetet továbbító anyag az acetilkolin. Ha acetilkolin kerül a receptorra, a megfelelő izom válaszreakciója az izomösszehúzódás lesz. Myasthenia gravis esetén kevesebb az acetilkolin-receptorok száma.

Jelenlegi tudásunk szerint a myasthenia gravis ún. autoimmun betegség. Ezekre a betegségekre általában jellemző, hogy az antitestek (melyek normális esetben külső baktériumok, vírusok és gombák ellen termelődnek) tévesen, a szervezet saját sejtjei ellen fordulnak. Myasthenia gravis esetén pl. megtámadják az izomműködés integritásáért felelős acetilkolin-receptorokat.

A valódi ok, amiért kialakul ez a zavar, ma még nem ismert. Úgy tűnik, hogy a timusz (csecsemőmirigy) is kapcsolatban áll a fokozott antitest-termeléssel.

A myasthenia gravisos betegek mintegy 15%-ában thymomát,, tehát a csesemőmirigy daganatát is megtalálták. Ezek nagyrészt jóindulatú daganatok, mégis célszerű a timusz eltávolítása, az esetleges rosszindulatúvá válás megelőzés céljából. Úgy látszik, hogy a thymectomia javítja a myasthenia gravis tüneteit, még akkor is, ha nem volt tumoros a csecsemőmirigy.