VELESZÜLETETT SZIFILISZ (KONGENITÁLIS SZIFILISZ, CONNATALIS SYPHILIS) A50 ICD-11: 1A60
Veleszületett szifilisz: oka, tünetei és kezelése
A szifilisz bakteriális eredetű, rendkívül összetett betegség, mely bár a legtöbb esetben szexuális úton terjed, a fertőzött anya is átadhatja azt a magzatnak, illetve az újszülöttnek. A veleszületett szifilisz súlyos fejlődési rendellenességeket és koraszülést okozhat, de ha időben felfedezik, jól kezelhető.
A veleszületett szifilisz oka és kialakulása
A Treponema nembe tartozó baktériumok között betegségeket okozókat és nem okozókat egyaránt találunk. Bizonyos fajok még az egészséges emberi szervezetben is megtalálhatóak, a normális bél-, szájüreg- és hüvelyflóra részét képezik. A szifilisz okozója a Treponema pallidum subsp. pallidum, Gram-negatív spirochaeta, spriális, dugóhúzóra emlékeztető, nagyjából 6-16 µm hosszúságú, 0,1-0,2 µm szélességű baktérium. A környezeti hatásokra rendkívül érzékenyen reagál. A Treponema pallidum gazdatest nélkül rövid időn belül elpusztul, az emberi gazdatestben azonban évtizedekig is megmaradhat, mert képes „kijátszani” az immunrendszert. Ez lehet az oka annak is, hogy a szifilisznek több stádiuma van: a szervezet csak részben képes felvenni a harcot a kórokozó ellen, teljesen legyőzni azonban nem tudja azt. A Treponema pallidum más alfaljai is okozhatnak betegségeket az emberben: framboesiát, endémiás szifiliszt vagy pintát, ezek azonban jóval ritkábbak, mint a szifilisz.
Annak ellenére, hogy az emberiség történelmét mekkora mértékben meghatározó betegségről van szó, a szifilisz patogeneziséről keveset tudunk. A baktérium tanulmányozása komoly kihívások elé állítja a kutatókat, többek között mert a kórokozó mesterséges körülmények között nehezen tenyészthető (komolyabb áttörést csak az utóbbi években sikerült elérni), az emberi szervezetben végbemenő komplex folyamatokat nem vagy csak minimálisan lehet modellezni. Éppen ezért még mindig meglehetősen keveset tudunk azokról a biokémiai, immunológiai folyamatokról, melyek meghatározhatják a betegség kimenetelét.
Szifilisz (vérbaj): oka, tünetei és kezelése – olvasson tovább!
A szifilisz alapvetően szexuális úton terjedő betegség, a kórokozó a nyálkahártyán, illetve sérült bőrfelületen keresztül juthat be a szervezetbe. Veleszületett vagy kongenitális szifiliszről akkor beszélhetünk, ha azt a szifilisszel fertőzött anya adja át azt embriónak vagy magzatnak még a születés előtt az anyaméhben, illetve a szülés alatt az újszülöttnek. A fertőződés tulajdonképpen a várandósság bármely szakaszában megtörténhet.
Epidemiológia
A szifilisz a négy leggyakoribb szexuális úton terjedő betegség egyike. A szifilisz világszerte elterjedt, bár a fejlett országokban ritkább. Évente közel 6 millió ember fertőződik meg szifilisszel, és az érintettek száma a becslések szerint 18 millió körül van. Az esetek 90%-át Afrikában, Délkelet-Ázsiában, illetve Dél-Amerikában regisztrálják. A szifilisszel összefüggésbe hozható halálos estek száma 107 000 volt 2015-ben. Az olcsó, elérhető és hatékony antibiotikumos kezelés ellenére a szifiliszes betegek száma az 1990-es évek óta szinte mindenhol folyamatosan nő.
A becslések szerint évente közel 1,5 millió várandós nőt érint az az aktív szifilisz (vagyis vagy már szifiliszesek voltak a terhességük előtt, vagy a terhesség alatt fertőződtek meg), és az esetek legalább egyharmadában okoz késői vetélést, halva születést, koraszülést vagy kongenitális szifiliszt a betegség. A szifilisszel összefüggő magzati vagy perinatális halálozás, a kongenitális szifilisz és az ehhez köthető fejlődési rendellenességek a fejlődő országokban, elsősorban Afrikában a leggyakoribbak. A világ államai közül elsőként Kubának sikerült megállítani az anyáról-magzatra terjedő szifiliszt 2015-ben.
2014-ben Európában 24 541, hazánkban pedig 623 új szifiliszes megbetegedést regisztráltak. A kongenitális szifiliszt 2 gyermeknél diagnosztizálták. Magyarországon a szifilisz a személyazonosító adatok nélkül hivatalosan jelentendő!
Kiket érinthet a veleszületett szifilisz?
A kongenitális szifilisz azokat a magzatokat, illetve újszülötteket érinti, akiknek az édesanyja szifilisszel fertőzött. Ez összefügghet már a terhesség előtt meglévő szifilisszel, illetve olyan fertőzéssel is, mely a terhesség alatt történik meg.
Az embrió, magzat, illetve újszülött fertőződése a szifilisz aktív és látens szakaszaiban egyaránt megtörténhet. A nem kezelt, de látens, tünetmentes szifilisz nem garantálja, hogy a magzat nem fertőződik meg, és az is előfordulhat, hogy bár a korábbi terhességnél nem fertőződött meg a magzat, egy későbbinél mégis átadja az anya az utódnak a kórokozót. Meglepő módon az is megtörténhet, hogy ikerterhességnél csak az egyik baba lesz fertőzött, a másik nem.
A szakemberek szerint az anyaméhen belüli szifilisz közel 60 százalékban okoz valamilyen problémát (beleértve a vetélést, a halva születést és a veleszületett szifiliszt egyaránt) az utódnál.
Végbélnyílás-környéki viszketés oka, tünetei és kezelése - olvasson tovább!
A veleszületett szifilisz rizikója akkor a legnagyobb, mikor az anya a szifilisz korai szakaszában, első, „aktív” stádiumában van. Minél hosszabb idő telik el az anya megfertőződése és a fogantatás között, annál jobbak a magzat esélyei, vagyis annál kisebb a veleszületett szifilisz kialakulásának a rizikója.
- Amennyiben az anya a fogantatás és a terhesség 7. hónapja között fertőződik meg, a magzat megfertőződésének esélye rendkívül magas, közel 90-95 százalék; a fertőzés ebben az esetben okozza a legsúlyosabb komplikációkat, a legkomolyabb veleszületett rendellenességeket, a vetélés, halva születés, koraszülés rizikója is ebben az esetben a legmagasabb
- Jelentősen, akár 50 százalék alá csökkenhet a fertőződés rizikója, ha az anya a fogantatás előtt minimum két évvel fertőződött meg.
- Szintén csökkent rizikóval jár együtt, ha az anya a terhesség utolsó trimeszterében, a 7., 8. hónapban, vagy a 9. hónap első felében fertőződik meg. Ez azonban még mindig nem jelenti azt, hogy teljesen kockázatmentessé válna a várandósság, illetve a szülés, hiszen az anya még a szülés alatt is átadhatja a fertőzést az utódnak.
Magasabb a szifilisszel való fertőződés, illetve a kongenitális szifilisz rizikója:
- azokban az esetekben, ahol az anya nem vesz (akár önhibáján kívül nem vehet) részt terhesgondozásban
- ahol a terhesség alatt nem szűrik az anyát szifiliszre
- a nem kölcsönösen monogám párkapcsolatban élőknél
- a szexuális partnereiket gyakran váltogatóknál, illetve azoknak, akik egyszerre több partnerrel tartanak fent szexuális kapcsolatot
- a szexmunkásoknál és klienseiknél
- az intravénás drogokat használóknál
- a rossz szociális vagy gazdasági körülmények között élőknél
- azoknál, akik nem vagy nehezen jutnak hozzá a szexuális felvilágosításhoz és a szexuális egészséget támogató szolgáltatásokhoz, pl. szűrővizsgálatokhoz
Érdemes tisztában lenni azzal is, hogy egy szexuális úton terjedő fertőzés jelentősen megnöveli más STD-k rizikóját, és nagyon sok esetben egy-egy érintettnél nemcsak egy, hanem több fertőzés is kimutatható egyszerre. Vagyis, nagyobb a fertőzés rizikója azoknál, akik más, szexuális úton terjedő fertőzéssel is küzdenek. Ez a szifilisz esetén fokozottan igaz, a kutatások alapján elsősorban a HIV-fertőzés rizikóját növeli meg a szifilisz (többek között mert a fekélyes sebek miatt sérülékenyebb lesz a szervezet), a kockázat akár ötszörös is lehet.
A veleszületett szifilisz tünetei és jelei
A kongenitális szifilisznek két stádiumát különböztethetjük meg. A korai kongenitális szifilisz a 0-2 éves korosztályba tartozókat, míg a késői veleszületett szifilisz a 2 évesnél idősebbeket érinti, de ők is születés előtt, az anyaméhben fertőződhettek meg. A nem kezelt korai kongenitális szifilisz természetesen idővel késői kongenitális szifilisszé alakulhat.
A betegség a méhlepényen, illetve a köldökzsinóron is nyomot hagy, előfordulhat például köldökzsinór gyulladása (funisitis).
Gyakori, hogy az újszülöttek tünetmentesek, és csak a pozitív eredményt hozó szűrővizsgálat bizonyítja a fertőzöttségüket.
A veleszületett szifilisz tünetei, jelei lehetnek:
- állandó, gennyes vagy véres orrfolyás, orrváladékozás (szifiliszes rhinitis)
- táplálási nehézségek és az ezzel összefüggő alacsony súly és lassú fejlődés
- szaruhártya-gyulladás
- vérszegénység
- lép- és májmegnagyobbodás
- sárgaság
- nyirokcsomó-duzzanat
- bőrkiütések, bevérzések
- a száj, illetve a végbél körül nehezen gyógyuló, sebes fisszúrák
- pszeudoparalízis (mozgáscsökkenés)
A veleszületett szifilisz diagnosztizálása
Az, hogy az anya szifiliszes, még nem jelenti „automatikusan” azt, hogy a magzat, vagy az újszülött is fertőzött, így a születés után a kisbabákat is vizsgálni kell. Ez különösen fontos akkor, ha:
- az anyai fertőzést a szülés előtti 4 hétben diagnosztizálták
- az anya az előírt terápiát nem teljesítette a szülés előtt legalább négy héttel (pl. nem szedte be az összes gyógyszert)
- az anya kezelésénél nem a javasolt antibiotikumos terápiát alkalmazták
- az anya betegsége kiújult
- az anyánál fennáll az újrafertőződés lehetősége
Az újszülött vizsgálata általában magában foglalja:
- a szifiliszre, illetve veleszületett szifiliszre jellemző klinikai tünetek ellenőrzését
- az ún. hosszú csontok (kulcscsont, combcsont, lábszárcsont) röntgenvizsgálatát
- a gerincvelői folyadék vizsgálatát
- testfolyadékok, illetve gyanús sebekből vett minták ún. sötét látóteres mikroszkópos vizsgálatát (ezzel a módszerrel ugyanis felismerhetőek a jellegzetes alakú kórokozók)
A veleszületett szifilisz igazoltnak tekinthető, ha az újszülött testén lévő sebből, a méhlepényből vagy a köldökzsinórból vett mintában egyértelműen kimutathatók vagy a T. p. pallidum részecskék, vagy a T. p. pallidum-specifikus antitestek. Valószínűsíthető (feltételezhető) a veleszületett szifilisz, ha az anyának a szülés idején nem, vagy nem megfelelően kezelt szifilisz-fertőzése van (függetlenül attól, hogy az újszülöttnek vannak-e tüneti vagy sem).
Orvosnál a veleszületett szifilisszel
Számos országban, így hazánkban is a terhesgondozási protokoll része a szifiliszre irányuló szűrővizsgálat. Ezt az első trimeszterben végzik el, de magas kockázatú terhesség esetén később is megismételhetik. Emellett segítheti a pontos diagnózist és a megfelelő terápia megválasztását, ha megosztjuk az orvosunkkal:
- Van-e állandó szexuális partnerünk, kölcsönösen monogám párkapcsolatban élünk-e?
- Volt-e egy vagy több új szexuális partnerünk a terhesség előtti 2 évben?
- Van-e tudomásunk arról, hogy a szexuális partnerünknek volt-e rajtunk kívül más partnere?
- Milyen szexuális tevékenységekben vettünk részt a partnerünkkel, partnereinkkel a terhesség előtti 3 hónapban, illetve a terhesség megállapítása óta?
- Szexuális együttlét során (akár új, akár régebbi partnerrel) használtunk-e gumi óvszert?
- Van-e tudomásunk arról, hogy a partnerünknél valamilyen szexuális úton terjedő betegséget állapítottak meg (akár a kapcsolatunk előtt)?
- Voltunk-e külföldön a terhesség előtti 3 hónapban, és ott volt-e szexuális kapcsolatunk?
- Van-e valamilyen diagnosztizált szexuális úton terjedő betegségünk? Volt-e ilyen betegségünk a múltban?
- Használtunk-e intravénás kábítószereket, vagy volt-e szexuális kapcsolatunk olyannal, aki használt (vagy használhatott) ilyen drogokat?
- Mikor vettünk részt utoljára a szexuális úton terjedő fertőzéseket célzó szűrővizsgálaton?
- Részt vettünk-e a terhesség alatt minden előírt vizsgálaton? Részt vettünk-e nem kötelező, csak javasolt vizsgálatokon?
- Az újszülöttet szűrték-e szifiliszre? Állapítottak-e meg nála bármilyen fejlődési rendellenességet vagy elmaradást?
Nemi herpesz: kialakulása, tünetei, lefolyása és kezelése - olvasson tovább!
A veleszületett szifilisz lefolyása és kimenetele
A veleszületett szifilisz rendkívül súlyos fejlődési rendellenességeket okozhat. Az újszülötteknél a korai veleszületett szifilisz gyakran teljesen tünetmentes. A korai veleszületett szifilisz tünetei általában az élet első három hónapjában, de legkésőbb kétéves korig jelennek meg. A korai veleszületett szifilisz egyik jellemző (időnként szinte kizárólagos) tünete a náthára emlékeztető állandó orrfolyás, orrváladékozás, a váladék azonban gyakran véres vagy gennyes. Ez azonban a csecsemő táplálását is megnehezítheti, a baba alultáplált lehet vagy a megszokottnál lassabban fejlődik. A száj körül, esetleg a végbél környékén hosszabban elnyúló sebek alakulhatnak ki. A szifilisz korai szakaszára jellemző, nemi szerveken jelentkező fekélyes sebek ritkábbak, de a betegség későbbi stádiumában megjelenő kiütések, gummák a kisbabákon is megjelenhetnek. A kicsi kevesebbet mozog, szinte bénultnak tűnhet, mert a csontváz érintettsége miatt a mozgás fájdalmakkal járhat.
Amennyiben nem kezdik meg időben a kezelést, deformálódhat a csontváz, az arckoponya, az orr, a fogsor. Jellemző lehet az állandó, krónikus szaruhártya-gyulladás, az idegrendszer roncsolódása miatti halláscsökkenés vagy siketség, a vízfejűség, a mentális retardáció. A belső szervek közül megbetegedhet a vese, a máj, a lép, a tüdő is. A központi idegrendszer is érintett lehet.
A betegség korai szakaszában (esetleg már az anyaméhben) megkezdett terápia segítségével megelőzhetőek a súlyos fejlődési rendellenességek.
A veleszületett veleszületett szifilisz esetén
Veleszületett szifilisz esetén nagyon ritka, hogy a betegség olyan szövődményeket okozzon, melyek azonnali orvosi beavatkozást igényelnek. Haladéktalanul forduljunk orvoshoz, ha a veleszületett szifilisz mellett a következő tüneteket tapasztaljuk:
- láz
- nyaki merevség
- hányás
- a csecsemő szokatlanul, vigasztalhatatlanul sírós vagy éppen teljesen apatikus, közönyös
- mozgásszervi panaszok, bénulás, görcsök
- sárgaság
- hirtelen jelentkező (korábban nem megállapított) hallásvesztés, halláscsökkenés
A veleszületett szifilisz szövődményei, komplikációi
A terhesség alatti szifilisz lehetséges szövődményei közé tartozik a spontán vetélés, a halva születés, a koraszülés és a kis születési súly. Az újszülöttkori halálozás kockázata is a sokszorosára nő.
A nem kezelt veleszületett szifilisz rendkívül súlyos, visszafordíthatatlan károsodásokat okozhat a kisgyermek fejlődésében. Teljesen eldeformálódhat az arc, az orr, a fogsor, az ízületek és a csontváz, de szövődmény lehet a siketség, a bénulás, a szellemi visszamaradottság, a vese-, máj-, tüdő- és lépbetegségek.
A veleszületett szifilisz kezelési lehetőségei
Amennyiben az anya szervezetében időben felfedezik a szifiliszt, és a lehető leghamarabb megkezdik annak kezelését, akkor a veleszületett szifilisz, illetve ennek szövődményei jó eséllyel megelőzhetők. Minél korábban kezdik meg az anya antibiotikumos kezelését, annál jobban csökkenthető annak az esélye, hogy a magzat, illetve az újszülött is megfertőződjön.
A veleszületett szifilisz kezelése csecsemőknél, kisgyermekeknél szintén antibiotikumokkal történik, elsősorban penicillin hatóanyagú gyógyszerekkel. Az adagolást, dózist, a kúra időtartamát mindig egyénre szabottan határozzák meg. Az antibiotikum-kúrával a már bekövetkezett károsodásokat nem lehet visszafordítani, csak a betegség további progresszióját lehet megállítani.
Fontos megemlíteni a szifilisz antibiotikumos terápiájával összefüggő egyik lehetséges mellékhatást, a Jarisch-Herxheimer reakciót, mely lázzal, alacsony vérnyomással, szapora szívveréssel, hiperventillációval, izom- és fejfájással jár együtt. Ez a reakció nem azonos a penicillin-érzékenységgel. Várandós anyák esetében ez a reakció beindíthatja a szülést vagy magzati distresszt okozhat.
A veleszületett szifilisz megelőzése
Jelenleg nem áll rendelkezésre olyan védőoltás, melynek segítségével megelőzhető lenne a szifilisz.
A veleszületett szifilisz megelőzése részben a szifilisz megelőzésére irányul, ehhez pedig a szexuális úton terjedő fertőzések prevenciójánál alkalmazott szabályokat javasolt alapul venni. Ezek közé tartozik például a monogám párkapcsolat, a magas kockázatú szexuális tevékenységek (pl. a partnerek váltogatásának) mellőzése, a gumi óvszer használata stb. A nem monogám párkapcsolatban élőknek, illetve a magas rizikójú csoportokba tartozóknak (pl. HIV-fertőzötteknek) rendszeres, 6-12 havonta történő szűrés javasolt. Szintén kulcsfontosságú a várandósok szűrése, ez hazánkban a terhesgondozási protokoll kötelező eleme. Az időben megkezdett terápiával a kongenitális szifilisz megelőzhető.
Mit tehetünk otthon veleszületett szifilisz esetén?
A szifilisz súlyos betegség, kezelése szakorvos által javasolt gyógyszeres terápiát igényel. Ez várandós kismamák esetében kiemelten fontos! Nincs olyan házi módszer, mely bizonyítottan segítene megszabadulni a szifilisztől!
Chlamydia (klamídia): oka, tünetei és kezelése - olvasson tovább!
GYAKORI KÉRDÉSEK A VELESZÜLETETT SZIFILISSZEL KAPCSOLATBAN
Kimutatja a szifiliszt az ultrahangos vizsgálat?
A terhesség alatt végzett ultrahangos vizsgálatok során kimutathatók olyan elváltozások a magzat szervezetében, melyek összefüggésbe hozhatók a szifilisszel. Azonban ezeket nem kizárólag a szifilisz okozhatja. A veleszületett szifilisz megállapításához az ultrahangos vizsgálat nem elegendő, ahhoz laboratóriumi vizsgálatok szükségesek.
Elkaphatják háziállattól a szifiliszt a várandós kismamák?
Nem, a szifilisz kórokozója kizárólag az embereket támadja meg, állatok nem hordozzák. A betegség szinte kizárólag szexuális úton terjed. A szifilisztől való félelem miatt nem kell a várandós kismamáknak megszabadulni a házi kedvenceiktől.
Megfertőződhet egy kismama szifilisszel egy nyilvános vécében?
Ennek az esélye elhanyagolhatóan kicsi, tulajdonképpen nulla. A szifilisz nem tartozik a különösebben ellenálló kórokozók közé, gazdatest nélkül rövid időn belül elpusztul, nem áll ellen a kiszáradásnak, a magas hőmérsékletnek, a fertőtlenítőszereknek sem, tulajdonképpen lehetetlen, hogy vécéülőkéről, evőeszközről, törülközőről, használati tárgyakról stb. a szervezetbe kerüljön a kórokozó. Egy esetleges fertőződéshez az szükséges, hogy a fertőzött személy nemi szerve közvetlen kapcsolatba kerüljön a vécé ülőkéjével, majd a másik embernek azonnal, pontosan ugyanoda kell ülnie, pontosan ugyanoda helyezve a nemi szervét. Erre a forgatókönyvre, valljuk be, meglehetősen kicsi az esély.
Források:
Justin T. Radolf: Treponema https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK7716/
Medscape https://emedicine.medscape.com/article/969023-overview
Brian Shmaefsky: Syphilis (Chelsea House, 2003.)
Infectious Diseases (Elsevier, 2017.), szerk: Jonathan Cohen, William G. Powderly
Mandell, Douglas, and Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases (Elsevier, 2020.), szerk: John E. Bennett, Raphael Dolin, Martin J. Blaser
Dermatology (Elsevier, 2018.), szerk: Jean L. Bolognia, Julie V. Schaffer, Lorenzo Cerroni
Fitzpatrick's Dermatology (McGraw-Hill, 2019.), szerk.: Sewon Kang, Masayuki Amagai, Anna L. Bruckner, Alexander H. Enk, David J. Margolis, Amy J. McMichael, Jeffrey S. Orringer
Atlas of Sexually Transmitted Diseases (Springer, 2018.), szerk.: Mauro Romero Leal Passos
ABC of Sexually Transmitted Infections (Wiley, 2011.), szerk.: Karen E. Rogstad
Sexually Transmitted Infections and Sexually Transmitted Diseases (Springer, 2011.), szerk.: Gerd Gross, Stephen K. Tyring
