Susac-szindróma: feledékenységgel, fejfájással kezdődik, végül vakságot, süketséget okozhat
Igen ritka betegség, melynek a diagnosztizálása bizony nem egyszerű.
A Susac-szindróma a hajszálerek betegségéből eredő, ritka autoimmun kórkép, mely az agyat, a retinát, és a belső fület érinti. Súlyos esetekben süketséget, vakságot és szellemi leépülést is okozhat, ezért fontos a korai felismerés és kezelés.
A betegséget 1979-ben írta le először John Susac orvos, innen ered az elnevezése.
A Susac-szindróma tünetei
Elsősorban a fül-orr-gégész szakorvosok körében ismert ez a szindróma, mivel a kezdeti tünete gyakran a halláskárosodás lehet. A betegség főként a nőket érinti, és első jelei legtöbbször 20 és 40 éves kor között jelentkeznek, amik a következők:
- gyors ütemű hallás- és látásromlás
- szédülés
- fülcsengés
- rendkívül erős, migrénes fejfájás
- kétoldali látászavarok
- sötét folt a látótérben
- személyiségváltozás
- idegi panaszok
- lelassult gondolkodás
- feledékenység
- depresszió, szorongás
A betegség kései szakaszában vakság, siketség, és szellemi leépülés következhet be, ezért fontos a korai felismerés. Egyeseknél a tünetek maguktól eltűnnek néhány hónapon belül, másoknál hosszabb, akár évekig tartó gyógyszeres kezelésre van szükség a gyógyuláshoz. A Susac-szindróma ritka betegség, és a diagnózis felállítása gyakran nehéz, pedig fontos a betegség korai diagnosztizálása a sikeres terápia és a súlyosabb következmények megelőzése érdekében.
A betegség áttekintése
A Susac-szindróma egy viszonylag ritka rendellenesség, amelyet három fő probléma jellemez:
- károsodott agyműködés (encephalopathia)
- a retinát vérrel ellátó kis artériák és kapillárisok részleges vagy teljes elzáródása (elágazó retinaartéria elzáródás vagy BRAO)
- belső fülbetegség (leginkább halláscsökkenés)
Az agy MRI-je jellemzően „hógolyó” elváltozásokat tár fel a corpus callosumban. A Susac-szindróma három fő formája válhat ekkor nyilvánvalóvá:
- Az egyik formában az encephalopathia a fő probléma.
- A második formában a BRAO és a halláskárosodás jelenti a fő problémákat, és kevés vagy egyáltalán nincs agyi betegség.
- A harmadik formában az encephalopathia a fő probléma kezdetben, de a visszatérő BRAO epizódok válnak a fő problémává az encephalopathia megszűnése után.
A Susac-szindróma encephalopathiás formája gyakran 1-3 éven belül megszűnik. A többi forma elhúzódóbb, krónikusabb vagy ismétlődő lefolyású (3-10 évig vagy tovább). Minden forma immunszuppresszív kezelést igényel, amíg a betegség aktív.
Összegezve
- A Susac-szindróma ritka autoimmun betegség, mely az agyat, a retinát és a belső fület érinti.
- Főként nőket érinti, első jelei 20 és 40 éves kor között jelentkeznek, gyakran halláskárosodással kezdődik.
- Súlyos esetekben vakságot, süketséget és szellemi leépülést okozhat, ezért fontos a korai felismerés és kezelés.
- A diagnózis felállítása gyakran nehéz.
- A Susac-szindrómának három fő formája van, mindegyik immunszuppresszív kezelést igényel, amíg a betegség aktív.
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a Twitter-en, Tiktok-on is!
Rosszul hall? Ilyen, ha otoszklerózis okozza
