Mi az a titokzatos betegség, amellyel Celine Dion küzd? Ismerje meg jobban az SPS-t
Az SPS egy ritka autoimmun betegség, mely szinte szoborrá változtatja a benne szenvedőket. Ismerje meg jobban a merev ember szindrómát!
Szinte az egész világot megrázta a hír, amikor a népszerű kanadai énekesnő, Celine Dion a nagyközönség elé állt és bevallotta, hogy egy igen ritka autoimmun betegséggel küzd, melynek során fokozatosan merevvé válnak izmai és óriási fájdalmakkal küzd.
A művésznő nemrégiben megrázó felvételeket osztott meg arról, milyen is együtt élni merev ember szindrómával (SPS). A félelmetes videóban látható, ahogy az 56 éves énekesnő levegő után kapkod, erős fájdalmak kínozzák és nem tud uralkodni saját testén, miközben az orvosok próbálják enyhíteni görcseit. Celine Dion ragaszkodott ahhoz, hogy az egész jelenet bekerüljön az I Am: Céline Dion című dokumentumfilmjébe.
Milyen betegség az SPS?
Az SPS - azaz a merev ember szindróma vagy Stiff-szindróma - egy autoimmun neurológiai betegség, vagyis az immunrendszer tévedésből saját szöveteit támadja. Az állapot során egy olyan enzimet blokkol a szervezet, amely szabályozza a mozgás irányítását és az ingerekre való reagálást.
Ez extrém izommerevséget eredményezhet, amely amellett, hogy súlyosan befolyásolja a mobilitást, az érintettetek egyfajta „emberszobrokká” is változtathatja - ez nemcsak a járást és az egyéb nagymozgásokat befolyásolja, de a beszédet, légzést is.
Mi okozhatja a merev ember szindrómát?
Az SPS háttere egyelőre rejtély. A vizsgálatok azonban azt sugallják, hogy a glutaminsav-dekarboxiláz (GAD) ellen termelődő antitestek játszhatnak benne szerepet. A GAD egy GABA nevű neurotranszmittert termel, amely részt vesz az izommozgások szabályozásában. Ez azonban csak tapogatózás, hiszen vannak, akik rendelkeznek ezekkel az antitestekkel, mégsem áll fenn náluk az állapot. Emellett vannak más antitestek is, amelyek a szindrómához kapcsolódnak, de léteznek olyan betegek, akiknek nincs is kimutatható, ismert antitestük. A kutatások folyamatban vannak a betegség jobb megértése érdekében.
A tudósok rizikótényezőnek tekintik más autoimmun betegségek meglétét, melyek gyakran egyszerre vannak jelen. A betegek körülbelül 40 százaléka 1-es típusú cukorbetegségben is szenved.
Az SPS tünetei
A tünetek bármely életkorban kialakulhatnak, de leggyakrabban a 30-as és 40-es években kezdődnek. A merev személy szindróma tünetei a test más területeire is átterjedhetnek és idővel súlyosbodhatnak. A panaszok fellépése és romlása igen változatos képet mutat: kialakulása több hónaptól néhány évig is eltarthat. Előfordulhat, hogy a tünetek évekig változatlanok maradnak (Celine Dion már 17 éve küzd a betegséggel), de vannak, akik gyorsabban romló állapotot mutatnak. A panaszok bár jönnek-mennek, ám idővel súlyosbodnak.
A merev ember szindróma leggyakrabban fájdalmas izomösszehúzódásokat és görcsöket okoz. Ezek a területek merevek és deszkaszerűek lesznek. Ezek a panaszok jellemzően a lábakban és a hátban kezdődnek, de a hasat, a törzs felső részét, a karokat, a nyakat és az arcot is érinthetik. Az összehúzódások és a görcsök epizódokban jelentkeznek (főleg hirtelen mozdulatnál, érzelmi stressznél, hideg hőmérsékletnél)
Az összehúzódások, görcsök a következőket okozhatják:
- nehéz járás
- merev testtartás
- légszomj
- túlzott görbület a hát alsó részén
- kettőslátás
Van rá gyógymód?
Sajnos egyelőre nincs. Az alkalmazott terápiák csupán tüneti kezelésnek számítanak. Az orvosok különböző izomlazítókkal, görcsoldókkal, gyulladáscsökkentőkkel, botox-szal szokták elviselhetőbbé tenni az állapotot. Szóba jöhet még intravénás immunglobulin terápia, egyéb immunrendszert célzó kezelések, valamint alternatív terápiák is (pl. akupunktúra, nyújtás, idegstimuláció).
Az SPS okozta halálesetek többsége a görcsök következtében fellépő sérülések vagy későbbi fertőzések miatt következnek be, de kialakulhatnak életveszélyes vérrögök is, szélsőséges esetekben pedig mellkasi izmok görcsei jelentősen gátolhatják az érintettek légzését.
Kövesse az Egészségkalauz cikkeit a Google Hírek-ben, a Facebook-on, az Instagramon vagy a Twitter-en, Tiktok-on is!
Az autoimmun betegségek figyelmeztető jelei: így ismerheti fel őket időben
