Ha ilyen a bőr az ujján, komoly betegség első tünete lehet

2024.06.29.

szkleroderma bőrkeményedés fekélyek gyulladás autoimmun betegség

bőrkeményedés bőr ujj szkleroderma scleroderma

Nehezen felismerhető, ritka betegség, amely súlyosabb esetekben, a mindennapi tevékenységekben is nehézségeket okozhat.

A szkleroderma, ami bőrkeményedést jelent, jelentkezhet úgy, hogy csak a bőrfelület egy részét érinti, és jelentkezhet szisztémás szklerózisként, amikor a betegség a szervezet kötőszöveteit támadja meg, így gyulladást és hegesedést okoz. A szisztémás szklerózis súlyosabb, diffúz formájában gyakoribb a nagymértékű belső szervi érintettség, ami gátolja a megtámadott belső szerv megfelelő működését. A szkleroderma krónikus, hosszú lefolyású autoimmun betegség, az okát nem ismeri a tudomány, és jelenleg nem gyógyítható. Becslések szerint világszerte több mint 2 millió szklerodermában szenvedő beteg él. Magyarországon a szakemberek 1500-2000 körülire teszik a szklerodermában szenvedő betegek számát. A szisztémás szklerózis diffúz formájának esetében a nagymértékű belső szervi érintettség rontja az életkilátásokat.

A betegséggel járó nehézségek

A szisztémás szklerózis főként felnőtt korú nőkben alakul ki, többnyire 30 éves kor felett. A diagnózis szinte minden esetben sokkolóan hat. A betegség mértékétől és az egyéni állapottól függően komoly pszichés és fizikai terhet jelenthetnek a szisztémás szklerózis tünetei. A bőr és a keringés érintettsége miatt csökken a terhelhetőség, az ujjakon fekélyek alakulhatnak ki. Bizonyos esetekben a betegség előrehaladtával az arc és a kéz elváltozását esztétikai szempontból is nehézségként élhetik meg a betegek.

A rendszeres kórházi kezelések miatt a család és a munkahely megértő és támogató hozzáállásának nagy jelentősége van. Egyes esetekben kerülni kell a fertőzésveszélyes helyzeteket, így nem javasolt a tömegközlekedés, és nem ajánlott a fertőző betegségben szenvedő ismerősökkel, rokonokkal való érintkezés sem. A betegség miatt a betegek nem csak gyógyszeres kezelésben részesülnek, hanem életmódbeli változtatásokkal is élniük kell, hogy a betegség tüneteit, illetve súlyosbodását megelőzzék. A betegnek óvakodnia kell a hideghatástól (létezik például fűtött kesztyű is a szisztémás szklerózisban szenvedők számára), a gyakori reflux miatt pedig fontos, hogy este hat óra után ne egyen a beteg.

A szklerodermát nehéz a korai stádiumában felismerni, mert változatos klinikai képet mutat. A pontos diagnózis felállításakor speciális szakértelmet kíván annak meghatározása, hogy milyen stádiumban van a betegség, milyen szerveket érint, melyek a lehetséges komplikációk; ezek alapján állít fel a szakorvos egy kezelési tervet. A kezelések célja a tünetek csökkentése, a súlyos szervkárosodások megelőzése, és ennek sikerességében nagy szerepe van a beteg megfelelő életmódjának is.

A szkleroderma főbb tünetei

A bőr megvastagodhat, feszesebbé, nehezen elemelhetőbbé válhat. Fényesnek tűnik.
A bőrtünetek az ujjakon kezdődnek, és fokozatosan terjeszkednek felfelé a végtagokon, majd a száj körül, az orron, a fülön is megjelenhet a bőrelváltozás.
Ha a bőrelváltozás foltszerű, morfeáról beszélünk. Ha hosszanti, vonalszerű, akkor lineáris sclerodermának nevezzük. Az elváltozások betegtől függően akár nagy területet is boríthatnak. Hipo- és/vagy hiperpigmentáció is előfordul.
Az érintett testrész mozgatása nehézkes lehet, a szájnyílás beszűkülhet, sugárirányú ráncok jelennek meg körülette.
Súlyos esetben később ízületi mozgásbeszűkülés (kontraktúra), kéztorzulások (karomszerű ujjak), mozgáskorlátozottság alakul ki.
A Raynaud-jelenség a scleroderma egyik legkorábbi tünete. Érzelmi stressz vagy hideg hatására az ujjak elfehérednek, elkékülnek, majd vörösek lesznek. Az ujjak fájdalmasak, zsibbadtak, érzéketlenek.
Az ujjbegyeken fekélyek jelenhetnek meg, amelyek csillag alakú heggel gyógyulnak.
Hajszálértágulatok és meszes bőr alatti csomók is létrejöhetnek.
Ízületi fájdalom, ritkábban ízületi gyulladás is megjelenhet.
Az emésztőrendszert is érintheti a betegség: ha a nyelőcső fala megvastagszik, nyelési nehezítettség, gyomorégés alakulhat ki. Ha a belek érintettek, akkor székrekedés vagy hasmenés, puffadás, hasi görcsök léphetnek fel. A tápanyagok felszívódása is zavart szenvedhet.
A vesét, a szívet, a tüdőt is károsíthatja a betegség, életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki. A tüdő hegesedhet (tüdőfibrózis), így légzési nehézség, köhögés, tüdőgyulladás, a jobb szívfél túlterhelése, szívmegnagyobbodás, szívelégtelenség alakulhat ki. Szívburokgyulladás, ritmuszavarok is kialakulhatnak. Az erek megvastagodása miatt magas vérnyomás alakul ki, ami súlyosan károsíthatja a veséket, veseinfarktust, veseelégtelenséget okozhat.
Szem- és szájszárazság is kialakulhat a betegek egy részében.
Fáradtság, gyengeség, izomfájdalom is jelentkezhet.

A szkleroderma diagnosztizálása

A diagnózis felállítása gyakran nehéz, mivel a tünetek rendkívül változatosak. A kezelőorvos fizikális vizsgálatot végez, és kikérdezi a beteget a tüneteiről. Ezután vérvizsgálatot kér, amelyből kimutatható a betegségre jellemző kóros antitest (antinukleáris antitest, ANA), amit az immunrendszer termel. Biopsziát is kérhet az érintett bőrterületről. Képalkotó vizsgálatokkal a tüdő, a szív, a vese és az emésztőrendszer érintettsége is vizsgálható. Mikroszkópos vizsgálattal a körömredő kisereinek károsodása is kimutatható.

Terápiás lehetőségek

Kevés olyan terápia van, amely a betegség előrehaladását befolyásolja, de bíztató eredmények vannak a célzott biológiai terápiák területén. A kiegészítő kezelések a betegség következményeiként fellépő tünetek enyhítését célozzák, így a bőr kiszáradása ellen testápolók, vagy a gyakori reflux miatt savcsökkentő kezelések szükségesek a legtöbb betegnél.

Az alkalmazott kezelés nagyrészt attól függ, hogy mely belső szerveket és milyen mértékben támadott meg a betegség. Elsődleges szempont a keringés javítása, különösen akkor, ha az ujjakon fekélyek jelentkeznek. Kiemelt szerepe van az egyénre szabott gyógytornának, amely például a kéz funkcióinak megőrzését segíti, de légzőtorna is része lehet a gyógytornás terápiának. A betegeség korai szakaszában immungyengítő kezelésre is sor kerülhet, a kiterjedt bőrtünetek vagy a tüdő érintettsége miatt. Szívérintettség esetén gyógyszeres kezelésre lehet szükség, amelyet általában a scleroderma betegségre szakosodott centrummal együttműködő kardiológus állít be.

A megfelelő terápiák alkalmazásával, a javasolt életmód kialakításával jelentősen javíthatóak az életkilátások, ezért is fontos, hogy a beteg minél inkább tisztában legyen az állapotával és a terápiáktól várható eredményekkel. Fontos célok állhatnak még előtte, amelyekről a betegség ellenére sem kell lemondani – sőt, ezek jelenthetik a motivációt a betegség elleni harcban.

Hol kaphat támogatást a diagnosztizált beteg?

A betegszervezeteknek nagy szerepük van a ritka betegségben szenvedők tájékoztatásában és támogatásában: Magyarországon az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület lát el ilyen feladatokat. A magyar egyesület tagja az Európai Scleroderma Szövetségnek (FESCA), és a magyar egyesület közvetlenül és a FESCA-n keresztül is kapcsolatban áll orvosokkal és részt vesz olyan programokban, amelyek célja a hatékonyabb kezelések kifejlesztése. Mind a magyar egyesület, mind a FESCA a hasznos információkon túl azt az érzést is megadja a hozzáforduló betegeknek, hogy a beteg nem marad egyedül a gondjával.