Betegtájékoztató az autoimmun betegségekről

Cikkünkben a Debreceni Egyetem Orvosegyetemi Centrum III. Belgyógyászati Klinikájának betegtájékoztató füzetét adjuk közre a klinika vezetőjének Zeher Margit professzor asszonynak szíves hozzájárulásával. Magyarországon jelenleg e klinikai centrum foglalkozik kiemelten az autoimmun eredetű betegségek diagnosztizálásával és kezelésével. A betegtájékoztató igen sok fontos részletkérdésre kitér e "rejtélyesnek tűnő" és nem ritkán súlyos kórképeket illetően.

Kedves Betegeink!

Ebben a tájékoztató füzetben a betegségükkel kapcsolatos néhány fontos dologgal szeretnénk Önöket megismertetni. Természetes, hogy mindnyájukat foglalkoztatja, hogy miért lettek betegek, milyen zavar támadt szervezetük védekező rendszerében, ami betegségük kialakulását eredményezte? A tájékoztató elolvasása után megtudhatják, hogy milyen tüneteik alapján gondolunk autoimmun betegség jelenlétére, és azt is, hogy ennek igazolására többek között speciális vizsgálatok elvégzésére van szükség. Mivel az autoimmun betegség kialakulása általában hosszú folyamat, időnként már kezdeti formában felismerjük , ami előnyös lehet a betegség kezelése szempontjából.

Az autoimmun betegségek kezelésében használt gyógyszerekről is rövid ismertetést készítettünk annak érdekében, hogy Önök a legalapvetőbb ismeretekkel tisztában legyenek. Az alkalmazott gyógyszerek az előírások betartása mellett hatásos kezelési eszközök, azonban a mellékhatásokra is figyelemmel kell lennünk, amit jó, ha a beteg is ismer.

Tájékoztatjuk kedves betegeinket arról is, hogy betegségük felismerése után életmódjuk hogyan változhat meg, és milyen nehézségekkel kell szembenézniük szűkebb és tágabb környezetünkben. Figyeljenek azokra az életmódbeli és étrendi tanácsokra is, aminek feltétlenül hasznát vehetik.

Kedves Betegeink! Az autoimmun betegségek sokszínűsége nem teszi lehetővé, hogy az adott körülmények között minden részletére kitérjünk, de - ahogy a tájékoztatóban is olvashatják - bátran kérjék háziorvosuk és belgyógyász-immunológus kollégáink szóbeli felvilágosítását is.

KÉRDÉSEK ÉS VÁLASZOK AZ AUTOIMMUN BETEGSÉGEKRŐL

Meddig tart az immunrendszer támadása és mi a következménye? Ismert jelenség, hogy a hadsereg egyes alakulatai fellázadhatnak a fennálló rendszer, kormány ellen és puccsot robbantanak ki, de ezek átmeneti jelenségek. Vagy elérik a céljukat (és uralomra törnek), vagy az egyéb alakulatok leverik őket, de mindkét esetben helyreáll a rend és nem szükségszerű az újabb lázadás.

Az immunbetegség katonái (az immunsejtek), azoknak egyes alakulatai (a lázadó sejtek) – a saját szervezetükkel szembeni támadásukat sajnos csak ritkán szüntetik be végérvényesen. Az esetek nagy részében az immunrendszer támadása hosszan tartó, folyamatos, máskor megszakad, de vissza-visszatér. Ebből következik, hogy az autoimmun betegségek általában idült természetűek, legtöbbször végigkísérik a beteget egész életén keresztül.

Meggyógyulhat-e, illetve megszűnhet-e egy autoimmun betegség?

Talán ez az a kérdés, melyet a leggyakrabban tesznek fel. Az előbb elmondottakból adódik, hogy az autoimmun betegség megszűnése illetve gyógyulása sajnos nagyon ritkán következik be, hiszen a betegségre való hajlam még az ún. gyógyult esetekben is megmarad, vagyis a betegség kiújulásának lehetősége bármikor adott. A szisztémás (több szervrendszert érintő) autoimmun betegségek esetében, ha a betegség kialakult és határozottan felismerhető formájával állunk szemben, azt sokszor hullámzó lefolyású, változó súlyosságú szervi tünetek kísérik, de a betegség, folyamat idülten fennáll, és sokszor a tünetek súlyosbodásával zajlik le.

Mennyi idő alatt alakul ki az autoimmun betegség?

Az egyes szervi tünetek illetve autoimmun reakciók kialakulásához hosszabb–rövidebb időre van szükség. Ez az idő néha órákat, máskor napokat jelent, vagyis rövid idő alatt kialakulhat egy tüdőgyulladás, és még kevesebb idő kell ahhoz, hogy a gyógyszerbevételt követően gyógyszer-túlérzékenység tünetei jelentkezzenek. Az autoimmun betegségek kialakulásához sokkal több időre van szükség, mely néha hónapokat, sőt éveket is jelenthet. A betegség rejtett vagy alig észrevehető tünetek formájában jelen lehet, általában jelen is van az esetek döntő többségében akkor is, ha még nem kerülhet felismerésre.

Sokszor csupán egy-egy tünet formájában mutatkozik a kórkép, máskor a tünetspektrum nem olyan összetételű, hogy az alapján biztonsággal lehetne kórismézni az autoimmun betegségeket. Az esetek nagy többségében a betegség halad előre, és mind több és több kóros klinikai tünet lép fel, így az egyes konkrét autoimmun megbetegedések diagnózisai felállíthatóak lesznek. Szisztémás lupus

erythematosusban (SLE , lupus) leggyakoribb bevezető tünet a kisízületek fájdalma, visszatérő mellhártya- és szívburok-gyulladás, vagy az ujjak keringészavara. A bőrtünetek viszont annyira jellegzetesek, hogy nagyban segítik a diagnózis felállítását.

Mi szükséges ahhoz, hogy egy szisztémás autoimmun betegség fennállását bizonyítani lehessen?

Az egyes betegségeknek jellegzetes klinikai tünetei vannak, ezekből a legjellemzőbbeket alapul véve fel lehet ismerni a kórképet. Az ún. kritériumtünetekhez bizonyos, az adott betegségre jellemzőnek mondható immunológiai, laboratóriumi vizsgálati leletek, adatok társulnak, melyek alapján egy-egy kórkép fennállása bizonyíthatóvá válik. Néha, amikor még nem teljesen egyértelmű, hogy melyik típusú autoimmun betegségről van szó, akkor a Nem Differenciált Collagén (azaz kötőszöveti, vagy máshogy nevezve:

autoimmun) betegség (NDC) elnevezést használjuk. Ezekben az esetekben azt tudjuk, hogy az immunrendszer váltja ki a betegség meglévő tüneteit, de azt még nem tudjuk, hogy végül is melyik autoimmun betegségbe is fog torkollni a folyamat. Nem kevés azoknak a száma sem, akik a fent említett NDC fázis miatt állnak gondozásunk alatt.

Máskor, amikor már nagy a valószínűsége annak, hogy egyik vagy másik szisztémás autoimmun betegségről van szó, de még továbbra sem vagyunk teljesen biztosak benne (mert a klinikai tünetek és a laboratóriumi elváltozások kritériumait szigorúan be kell tartani, hogy a végleges diagnózist ki merjük mondani), akkor úgy fogalmazunk, hogy valószínű, lehetséges, hogy ennek vagy annak a betegségnek az előfázisáról van szó. Általában a szisztémás autoimmun betegségek diagnosztikai kritériumait az Amerikai Reuma Társaság (ACR) foglalta rendszerbe, de napjainkban az egyre koraibb és speciálisabb diagnosztikus lehetőségek elérhetőségével sok kórkép diagnosztikus kritériumainak változása várható annak reményében, hogy a betegeket mihamarabb, betegségük minél koraibb fázisában azonosítani tudjuk és ha szükséges, kezelhessük.

Miért nem szabad elhamarkodottan, a megfelelő tünetek hiányában felállítani az autoimmun betegség diagnózisát?

A szisztémás autoimmun betegségek diagnózisának felállítása az esetek nagyobb százalékában egyáltalán nem könnyű szakmai feladat. Érthető az a kívánalom, hogy a végső diagnózis kimondása az adott kórképekkel behatóan foglalkozó és megfelelő szakmai tapasztalattal rendelkező orvosok bevonásával, segítségével történjen. Miután az egyes betegségek immunológiai-, laboratóriumi leletei jellegzetesek, így a megfelelő szakmai tapasztalattal bíró orvosok is igénybe veszik az Immunológiai Laboratóriumok segítségét. Nagyon fontosnak tartjuk azt, hogy csak olyankor mondjuk ki valamelyik autoimmun betegség diagnózisát, ha az egyértelműen bizonyítható. Ezek a betegségek igen komoly, sokszor súlyos következményekkel járó kórképek, amikor tehát egy ilyen betegség kórisméjét felállítjuk, akkor nagyon nagy felelősséget vállalunk magunkra, hiszen a betegre nézve ez olyan következményekkel jár, ami a sorsát alapvetően megszabja. Az autoimmun betegségek diagnózisának a kimondásakor számolni kell azzal, hogy ez a betegség a beteget egész életén át elkíséri.

Mi történik, ha helytelenül, tévesen állítjuk fel a diagnózist, mi történik, ha SLE-t állapítunk meg akkor, amikor valójában nincs lupusa a betegnek?

A beteget ennek kórképnek megfelelően fogják kezelni akkor is, amikor más betegsége van, ha az igazi betegség tünetei kicsit is hasonlítanak az SLE-hez. A hibás diagnózis felállításának természetesen nemcsak olyan következményei lesznek, hogy helytelen kezeléseket kaphat a beteg, de környezete (háziorvos, hozzátartozók, munkahely, stb.) is téves információk alapján ítéli meg a helyzetet, és véső soron az sem közömbös, hogy a beteg milyen stresszhatás alá kerül, és hogyan alakítja az életkörülményeit. A sokízületi gyulladással járó rheumatoid arthritisnek (RA) és szeronegatív spondylarthropathiának (SNSA) is megvannak a kritériumai, amelyeket az Amerikai Reuma Társaság állított fel, mely elsősorban az eligazodást szolgálja. Az ilyen kritériumrendszereket nem szabad mereven kezelni. Előfordulhat, hogy szinte biztosak vagyunk a diagnózisban, bár a klinikum még nem teljesen merítette ki a kritériumokat. Másrészt előfordulhat más betegség, például SLE, ahol a tünetek olyanok, melyek az RA vagy arthritis psoriatica kritériumnak is megfelelnek. Mindenképpen az a fontos, hogy a beteg időben kapja meg a megfelelő kezelést.

Egész életre szól-e a megállapított szisztémás autoimmun betegség? Változhat-e a megállapított betegség diagnózisa?Megszűnhet-e a betegség?

Az esetek döntő többségében a szisztémás autoimmun betegségek életre szólóak, de arculatukat az idő előrehaladtával változtathatják. Ez a változás nem jelenti, hogy a betegség megszűnik. A betegek nagyon kis hányadában lehet azt megfigyelni, hogy egy korábban korrekt módon diagnosztizált szisztémás autoimmun betegség –klinikai tüneteit illetően – megszűnik, (a kor előrehaladtával mintegy "kiég"), vagy egy másik szisztémás autoimmun kórképnek adja át a helyét.

Milyen következtetéseket kell, hogy a beteg és a családorvos ebből levonjon?

A betegnek és a családorvosnak tudnia kell, hogy ezek a betegségek - bár klinikailag az intenzitásuk változhat, sokszor akár teljes panaszmentesség alakulhat ki - az esetek nagy részében nem szűnnek meg. Ezért, bármennyire szeretnénk is, hogy elfelejtsük a betegséget, ezt nem tehetjük, és ha ismét támad a betegség, úgy azonnal vegyük fel a kapcsolatot a gondozást végző Szakambulanciával, Intézettel illetve Immunológiai Centrummal, lehetőleg a beteg kezelőorvosával.

Szerencsére nem ritkán – a kezelés hatására - a betegség jó fázisba kerül, átmenetileg megnyugszik, a tünetek megszűnnek, a laboratóriumi és immunológiai eltérések eltűnnek. A beteg olyan állapotba juthat – és sokszor ez be is következik -, hogy ha ilyenkor egy másik orvos megvizsgálja, akkor esetleg kétségbe is vonhatja a korábban felállított kórismét. (Nem egy olyan esetünk van, amikor a tünetmentes betegnél megkérdőjelezték a betegség fennállását.) Ez igen nagy hiba, és szakmai hozzá nem értésből fakadó felületességet takar. Természetesen mi is tévedhetünk, vagy a betegség valóban átalakulhat más típusú betegséggé, vagy igen hosszú időre tünetmentessé válhat, de ezeknek a rögzítését, esetleg az új helyzetnek a tisztázását érdemes azokra az orvosokra bízni, akik szakmailag olyan felkészültséggel rendelkeznek, hogy az igen ritkán megfigyelhető, valódi kórismeváltozásokat is meg tudják ítélni.

Szerencsére ritkulnak azok a megjegyzések a beteget, vagy betegséget kevésbé ismerő orvosok részéről, hogy "miért szedi azokat a gyógyszereket, amikor nincs is panasza?" , vagy "nem is ez és ez a betegsége"!

Megfelelő időben történik-e az adott autoimmun betegség felismerése?

A szisztémás autoimmun betegségek, de még az egyéb, egy-egy szervre korlátozódó autoimmun betegségek felismerése sem történik meg az optimális időben még napjainkban sem, vagyis a diagnózisok késhetnek.

Miért késik a betegség felismerésének időpontja?

Késhet azért, mert az adott betegség nem típusos, nem szokványos formában jelentkezik, és egy-egy tünete ismerhető fel csupán. Szerencsésnek mondható az a helyzet, hogyha a beteget a háziorvosa már ebben a fázisban az autoimmun szakrendelésre küldi, mert a beteg betegségének igen korai szakaszában gondozásba kerül, és szükség esetén az indokolt gyógykezelést és felvilágosítást megkapja.

A valóság sajnos az, hogy sokszor az autoimmun betegségek akkor sem kerülnek felismerésre, vagy nem kerülnek el a betegek a szakrendelésre, amikor egyértelműnek mondható a betegség tünettana. Nem kerülnek el időben a szakrendelésre, mert nem ismerik fel a konkrét betegséget, vagy a betegség autoimmun jellegét.

Milyen hátrány származik abból, ha az autoimmun betegségben szenvedő beteg nem kerül időben megfelelő szakmai gondozás alá?

Az autoimmun betegségek gyógyításának eredményességét alapvetően megszabja az, hogy milyen korán kezdjük el a betegségek kezelését. Amennyiben a betegség időben előrehaladott állapotban van, ez a folyamat súlyosabb voltát jelenti, és ekkor már csupán kisebb siker, eredmény remélhető a leggondosabb gyógyszeres kezelés megkezdésével is.

Ez például RA/SNSA esetén azt jelenti, hogy már kialakult az ízület károsodása (porcpusztulás), mielőtt a valóban hatékony kezelést megkezdenénk, és ez már rosszabb prognózist jelent. A cél, hogy a végleges porcpusztulás megjelenése előtt olyan kezelést adjunk, ami bizonyítottan megelőzi ezek kialakulását. Bizonyított, hogy a betegség kimenetelét nagyban meghatározza a korai (max. 2 éves fennállású) rheumatoid arthritis megfelelő terápiája. Ezért magunk már ebben a stádiumban is igen agresszíven kezeljük az RA / SNSA-ban szenvedő betegeket. SLE esetében minél hosszabb ideje áll fenn a betegség, annál jelentősebb a szervek idült károsodása, csökken az aktivitás, ami a kezelést is nehezebbé, kevésbé hatékonnyá teszi.