Dermatomyositis gyermekkorban

Kérdés: Tisztelt Szakértők!

5 éves kislányomnál néhány napja dermatomyositis sine myositis betegséget állapítottak meg. Csak bőrtünetei vannak (azok is enyhék), CK szintje 204 IU/l , GOT-értéke 45 IU/l. További vizsgálatként mellkas rtg-t és hasi ultrahangot csináltak, mindkettő teljesen negatív.

Doktornőnk 2 mg/tskg per os steroid terápiát javasol. Kérdésem a következő: ilyen szérum értékek mellett feltétlenül muszáj-e a terápiát elkezdeni, mely ismereteim szerint rengeteg más betegség és mellékhatás okozója, és nagyban befolyásolja az életminőséget. Lehetséges-e, hogy rendszeres (pl. havi) szérumszint ellenőrzés mellett, azok emelkedése esetén és esetleges egyéb enyhe tünetek jelentkezésekor kezdenénk meg a kezelést. Illetve milyen egyéb vizsgálatokat lehetne végezni, hogy kizárják vagy megállapítsák más szervek érintettségét.

Köszönettel:

Válasz:

A dermatomyositis autoimmun betegség, ahol az autoantitestek az izomalkotók ellen termelődnek, de bőrtünetek is megjelennek. Mint autoimmun betegség, általában jól reagál a steroid terápiára.

Az Ön kislányánál észlelt betegségre a bőrtünetek megléte és az izomtünetek/panaszok teljes hiánya, vagy szubklinikai volta (mérsékelt fokú megjelenés) jellemzi. Bár mind a CK, mind a májenzimek általában a normál tartományon belül vannak, mégis a legtöbb szakember ezt a - helyenként ADM = Amyopathiás DermatoMyositis-nek is nevezett - megjelenési formát is rendszerbetegségnek tartja, melyre szisztémás kezelést javasol mivel elégtelennek tartja az esetleges helyi terápiát.

A steroid kúrának valóban vannak és lehetnek mellékhatásai, ilyenkor mindig a cost/benefit - azaz ár/haszon - arány mérlegelését követően döntenek a klinikusok; ahol az ár oldalon a lehetséges, vagy várható mellékhatások szerepelnek, a haszont pedig a gyógyszeres terápia előnyei jelentik.

Ilyen, valóban alacsony CK és májenzim értékek mellett kevéssé valószínű más szervek betegsége. Ami jóval magasabb értékeknél szóba jöhetne, az a vázizomzat (a légzőizomzat is ide tartozik), bélműködés, szívizomzat stb. esetleges érintettsége. Ebben az esetben azonban már nem beszélhetünk 'sine myositis' (azaz izomérintettség nélküli) formáról.

Jó egészséget kívánok,

üdvözlettel: